Etablering av fysiologien til syringomyelia

Hensikten med denne studien er å etablere mekanismen for utvikling og progresjon av syringomyelia. Selv om syringomyelia vanligvis følger med anatomiske abnormiteter ved det kraniocervikale krysset, er patofysiologien som relaterer disse anatomiske abnormitetene til utvikling og progresjon av syringomyelia kontroversiell. Vi har testet hypotesen om at progresjon av syringomyeli assosiert med Chiari I-misdannelsen produseres ved at cerebellare mandlene delvis okkluderer subaraknoidalrommet ved foramen magnum og fungerer som et stempel på det delvis lukkede spinal subaraknoidale rommet, og skaper forstørrede cervikale subaraknoideale trykkbølger som komprimerer ryggmargen utenfra, ikke innenfra, og forplanter syrinxvæske caudalt med hvert hjerteslag, noe som fører til syrinxprogresjon. Vi tester også hypotesen om at utvikling av syringomyeli skyldes økt transitt av CSF gjennom ryggmargsparenkymet og inn i syrinxen. Pasienter behandles med bakre fossa-kraniektomi, øvre cervikal laminektomi og duroplastikk. Vi evaluerer cerebrospinalvæskestrømmen og -trykket, syrinxstørrelsen, nevrologisk funksjon og hastigheten for inntreden av CSF i syrinx før og etter operasjonen. Disse studiene og den intraoperative evalueringen av bevegelsen av de cerebellare mandlene og veggene i syrinx gir data som belyser den hydrodynamiske mekanismen for utvikling og progresjon av syringomyelia.

Den beste behandlingen for denne typen syringomyeli er ikke fastslått. Nåværende kirurgisk behandling resulterer i sykdomsstabilisering hos mange, men ikke alle pasienter, selv om objektiv bedring er mindre vanlig. Forsinket forverring er ikke uvanlig. Korrelasjon av de anatomiske og fysiologiske målingene bør gi data som indikerer utviklingsmåten og progresjonen av syringomyeli og som kan ha implikasjoner for optimal behandling av syringomyeli.