Establecimiento de la fisiología de la siringomielia

El propósito de este estudio es establecer el mecanismo de desarrollo y progresión de la siringomielia. Aunque la siringomielia suele acompañar a anomalías anatómicas en la unión craneocervical, la fisiopatología que relaciona estas anomalías anatómicas con el desarrollo y la progresión de la siringomielia es controvertida. Hemos estado probando la hipótesis de que la progresión de la siringomielia asociada con la malformación de Chiari I es producida por las amígdalas cerebelosas que ocluyen parcialmente el espacio subaracnoideo en el foramen magnum y actúan como un pistón en el espacio subaracnoideo espinal parcialmente cerrado, creando ondas de presión subaracnoideas cervicales agrandadas. que comprimen la médula espinal desde afuera, no desde adentro, y propagan el líquido de la siringe caudalmente con cada latido del corazón, lo que conduce a la progresión de la siringe. También estamos probando la hipótesis de que el desarrollo de siringomielia resulta del aumento del tránsito de LCR a través del parénquima de la médula espinal hacia la siringe. Los pacientes son tratados con craniectomía de fosa posterior, laminectomía cervical superior y duroplastía. Evaluamos el flujo y la presión del líquido cefalorraquídeo, el tamaño de la siringe, la función neurológica y la velocidad de entrada del LCR en la siringe antes y después de la cirugía. Estos estudios y la evaluación intraoperatoria del movimiento de las amígdalas cerebelosas y las paredes de la siringe están proporcionando datos que elucidan el mecanismo hidrodinámico del desarrollo y progresión de la siringomielia.

No se ha establecido el mejor tratamiento para este tipo de siringomielia. El tratamiento quirúrgico actual da como resultado la estabilización de la enfermedad en muchos, pero no en todos los pacientes, aunque la mejoría objetiva es menos común. El deterioro retardado no es infrecuente. La correlación de las medidas anatómicas y fisiológicas debe proporcionar datos que indiquen el modo de desarrollo y progresión de la siringomielia y que pueden tener implicaciones para el tratamiento óptimo de la siringomielia.