Stabilire la fisiologia della siringomielia

Lo scopo di questo studio è stabilire il meccanismo di sviluppo e progressione della siringomielia. Sebbene la siringomielia di solito accompagni anomalie anatomiche alla giunzione craniocervicale, la fisiopatologia che mette in relazione queste anomalie anatomiche con lo sviluppo e la progressione della siringomielia è controversa. Abbiamo testato l'ipotesi che la progressione della siringomielia associata alla malformazione di Chiari I sia prodotta dalle tonsille cerebellari che occludono parzialmente lo spazio subaracnoideo al forame magno e agiscono come un pistone sullo spazio subaracnoideo spinale parzialmente chiuso, creando onde di pressione subaracnoidee cervicali allargate che comprimono il midollo spinale dall'esterno, non dall'interno, e propagano caudalmente il fluido della siringa ad ogni battito cardiaco, che porta alla progressione della siringa. Stiamo anche verificando l'ipotesi che lo sviluppo della siringomielia derivi dall'aumento del transito del liquido cerebrospinale attraverso il parenchima del midollo spinale e nella siringe. I pazienti vengono trattati con craniectomia della fossa posteriore, laminectomia cervicale superiore e duroplastica. Valutiamo il flusso e la pressione del liquido cerebrospinale, le dimensioni della siringa, la funzione neurologica e la velocità di ingresso del liquido cerebrospinale nella siringa prima e dopo l'intervento chirurgico. Questi studi e la valutazione intraoperatoria del movimento delle tonsille cerebellari e delle pareti della siringe stanno fornendo dati che chiariscono il meccanismo idrodinamico di sviluppo e progressione della siringomielia.

Il miglior trattamento per questo tipo di siringomielia non è stato stabilito. L'attuale trattamento chirurgico determina la stabilizzazione della malattia in molti, ma non in tutti i pazienti, sebbene il miglioramento oggettivo sia meno comune. Il deterioramento ritardato non è raro. La correlazione delle misurazioni anatomiche e fisiologiche dovrebbe fornire dati che indicano la modalità di sviluppo e progressione della siringomielia e che possono avere implicazioni per il trattamento ottimale della siringomielia.