Etablering af syringomyeliens fysiologi

Formålet med denne undersøgelse er at etablere mekanismen for udvikling og progression af syringomyeli. Selvom syringomyeli normalt ledsager anatomiske abnormiteter ved det kraniocervikale kryds, er den patofysiologi, der relaterer disse anatomiske abnormiteter til syringomyeli-udvikling og -progression, kontroversiel. Vi har testet hypotesen om, at progression af syringomyeli forbundet med Chiari I-misdannelsen frembringes ved, at cerebellare tonsiller delvist okkluderer det subarachnoidale rum ved foramen magnum og fungerer som et stempel på det delvist lukkede spinal subarachnoidale rum, hvilket skaber forstørrede cervikale subarachnoidale trykbølger som komprimerer rygmarven udefra, ikke indefra, og formerer syrinxvæske kaudalt med hvert hjerteslag, hvilket fører til syrinxprogression. Vi tester også hypotesen om, at udvikling af syringomyeli skyldes øget transit af CSF gennem rygmarvsparenkymet og ind i syrinx. Patienter behandles med posterior fossa kraniektomi, øvre cervikal laminektomi og duroplastik. Vi evaluerer cerebrospinalvæskeflow og -tryk, syrinxstørrelse, neurologisk funktion og hastigheden for indtræden af ​​CSF i syrinx før og efter operationen. Disse undersøgelser og den intraoperative evaluering af bevægelsen af ​​de cerebellare mandler og væggene i syrinx giver data, som belyser den hydrodynamiske mekanisme for udvikling og progression af syringomyeli.

Den bedste behandling for denne type syringomyeli er ikke blevet fastlagt. Nuværende kirurgisk behandling resulterer i sygdomsstabilisering hos mange, men ikke alle patienter, selvom objektiv forbedring er mindre almindelig. Forsinket forringelse er ikke ualmindeligt. Korrelation af de anatomiske og fysiologiske målinger bør give data, der indikerer udviklings- og progressionsmåden for syringomyeli, og som kan have betydning for den optimale behandling af syringomyeli.