Ustalenie fizjologii jamistości rdzenia

Celem niniejszej pracy jest ustalenie mechanizmu rozwoju i progresji jamistości rdzenia. Chociaż jamistość rdzenia zwykle towarzyszy nieprawidłowościom anatomicznym w połączeniu czaszkowo-szyjnym, patofizjologia, która wiąże te nieprawidłowości anatomiczne z rozwojem i progresją jamistości rdzenia, jest kontrowersyjna. Testowaliśmy hipotezę, że progresja jamistości rdzenia związana z malformacją Chiari I jest spowodowana przez migdałki móżdżku częściowo zamykające przestrzeń podpajęczynówkową w otworze wielkim i działające jak tłok na częściowo zamkniętą przestrzeń podpajęczynówkową rdzenia kręgowego, tworząc powiększone fale ciśnienia podpajęczynówkowego w odcinku szyjnym które uciskają rdzeń kręgowy od zewnątrz, a nie od wewnątrz, i propagują płyn krtaniowy doogonowo z każdym uderzeniem serca, co prowadzi do progresji krtani. Testujemy również hipotezę, że rozwój jamistości rdzenia wynika ze zwiększonego tranzytu płynu mózgowo-rdzeniowego przez miąższ rdzenia kręgowego do krtani. Pacjenci są leczeni za pomocą kraniektomii tylnego dołu, laminektomii górnego odcinka szyjnego i duroplastyki. Oceniamy przepływ i ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, wielkość krtani, funkcję neurologiczną oraz szybkość przedostawania się płynu mózgowo-rdzeniowego do krtani przed i po operacji. Badania te oraz śródoperacyjna ocena ruchomości migdałków móżdżku i ścian krtani dostarczają danych wyjaśniających hydrodynamiczny mechanizm rozwoju i progresji jamistości rdzenia.

Najlepsze leczenie tego typu jamistości rdzenia nie zostało ustalone. Obecne leczenie chirurgiczne skutkuje stabilizacją choroby u wielu, ale nie u wszystkich pacjentów, chociaż obiektywna poprawa jest mniej powszechna. Opóźnione pogorszenie nie jest rzadkością. Korelacja pomiarów anatomicznych i fizjologicznych powinna dostarczyć danych wskazujących na sposób rozwoju i progresji jamistości rdzenia, co może mieć implikacje dla optymalnego leczenia jamistości rdzenia.