Установление физиологии сирингомиелии

Целью данного исследования является установление механизма развития и прогрессирования сирингомиелии. Хотя сирингомиелия обычно сопутствует анатомическим аномалиям краниоцервикального перехода, патофизиология, связывающая эти анатомические аномалии с развитием и прогрессированием сирингомиелии, остается спорной. Мы проверяли гипотезу о том, что прогрессирование сирингомиелии, связанной с мальформацией Киари I, вызвано тем, что миндалины мозжечка частично закупоривают субарахноидальное пространство в области большого затылочного отверстия и действуют как поршень на частично закрытое спинальное субарахноидальное пространство, создавая увеличенные волны шейного субарахноидального давления. которые сдавливают спинной мозг снаружи, а не изнутри, и распространяют жидкость сиринкса каудально с каждым сердечным сокращением, что приводит к прогрессированию сиринкса. Мы также проверяем гипотезу о том, что развитие сирингомиелии является результатом повышенного транзита спинномозговой жидкости через паренхиму спинного мозга в сиринкс. Пациентам проводят краниэктомию задней черепной ямки, верхнюю шейную ламинэктомию и дуропластику. Мы оцениваем поток и давление спинномозговой жидкости, размер сиринкса, неврологическую функцию и скорость поступления спинномозговой жидкости в сиринкс до и после операции. Эти исследования и интраоперационная оценка движения миндалин мозжечка и стенок сиринкса дают данные, разъясняющие гидродинамический механизм развития и прогрессирования сирингомиелии.

Наилучшего лечения этого типа сирингомиелии не установлено. Современное хирургическое лечение приводит к стабилизации заболевания у многих, но не у всех больных, хотя объективное улучшение наблюдается реже. Отсроченное ухудшение не является редкостью. Корреляция анатомических и физиологических показателей должна предоставить данные, которые указывают на характер развития и прогрессирования сирингомиелии и могут иметь значение для оптимального лечения сирингомиелии.