Estabelecendo a Fisiologia da Siringomielia

O objetivo deste estudo é estabelecer o mecanismo de desenvolvimento e progressão da siringomielia. Embora a siringomielia geralmente acompanhe anormalidades anatômicas na junção craniocervical, a fisiopatologia que relaciona essas anormalidades anatômicas ao desenvolvimento e progressão da siringomielia é controversa. Temos testado a hipótese de que a progressão da siringomielia associada à malformação de Chiari I é produzida pelas amígdalas cerebelares ocluindo parcialmente o espaço subaracnóideo no forame magno e agindo como um pistão no espaço subaracnóideo espinhal parcialmente fechado, criando ondas de pressão subaracnóideas cervicais aumentadas que comprimem a medula espinhal de fora, não de dentro, e propagam o fluido da siringe caudalmente a cada batimento cardíaco, o que leva à progressão da siringe. Também estamos testando a hipótese de que o desenvolvimento de siringomielia resulta do aumento do trânsito de LCR através do parênquima da medula espinhal e na siringe. Os pacientes são tratados com craniectomia da fossa posterior, laminectomia cervical superior e duroplastia. Avaliamos o fluxo e a pressão do líquido cefalorraquidiano, o tamanho da siringe, a função neurológica e a taxa de entrada do LCR na siringe antes e após a cirurgia. Esses estudos e a avaliação intraoperatória do movimento das amígdalas cerebelares e das paredes da siringe estão fornecendo dados que elucidam o mecanismo hidrodinâmico de desenvolvimento e progressão da siringomielia.

O melhor tratamento para este tipo de siringomielia não foi estabelecido. O tratamento cirúrgico atual resulta na estabilização da doença em muitos, mas não em todos os pacientes, embora a melhora objetiva seja menos comum. A deterioração tardia não é incomum. A correlação das medidas anatômicas e fisiológicas deve fornecer dados que indicam o modo de desenvolvimento e progressão da siringomielia e que podem ter implicações para o tratamento ideal da siringomielia.