Rituximab u autoimunitní hemolytické anémie (RAHIA)

Kritéria pro zařazení:

1. Věk > 18 let
2. AIHA definovaná v době diagnózy hladinou Hgb £ 10 g/dl, s počtem retikulocytů > 120 109/l, známkami hemolýzy (alespoň hladina haptoglobinu < 4 mg/l) a pozitivním přímým antiglobulinovým testem (DAT ) (typ IgG nebo IgG + komplement).
3. Trvání onemocnění rovné nebo kratší než 6 týdnů v době zařazení --> odstraněno dodatkem č. 4 a nahrazeno: První epizoda AIHA na "horkou" protilátku dříve neléčené nebo léčené kortikosteroidy po dobu kratší než 6 týdnů.
4. Pacienti s přidruženou autoimunitní trombocytopenií (Evansův syndrom) budou způsobilí pro studii, pokud je počet krevních destiček při zařazení vyšší než 30 x 109/l.
5. Normální hladina gamaglobulinů v séru (tj. >5 g/l) při zahrnutí.
6. Absence detekovatelných lymfatických uzlin na CT vyšetření celého těla (provádí se před zařazením, pokud se neprovádí při diagnóze).
7. Účinné prostředky antikoncepce během léčby a šest měsíců po ukončení léčby pro všechny ženy v plodném věku
8. Negativní těhotenský test v séru během 14 dnů před vstupem do studie.
9. Písemný informovaný souhlas

Kritéria vyloučení:

Předchozí léčba rituximabem

1. AIHA diagnostikovaná a léčená více než 6 týdnů před zařazením odstraněna dodatkem č. 4 a nahrazena AIHA v relapsu nebo nově diagnostikovanou, ale léčena kortikosteroidy po dobu delší než 6 týdnů
2. Probíhající imunosupresivní léčba (jiná než kortikosteroidy) nebo předchozí léčba podávaná během 2 týdnů před začátkem studijní léčby
3. Non-Hodgkinův lymfom (NHL) jiný než stadium A chronické lymfoidní leukémie
4. Předchozí nebo souběžná malignita jiná než bazaliom nebo spinocelulární karcinom kůže, karcinom děložního čípku in situ nebo jiná malignita, pro kterou pacientka nebyla bez onemocnění po dobu alespoň 5 let.
5. Autoimunitní porucha, jako je SLE s alespoň jedním extrahematologickým projevem vyžadujícím léčbu steroidy a/nebo imunosupresivy.
6. Jakákoli jiná přidružená příčina vrozené nebo získané hemolytické anémie (kromě rysu talasémie nebo heterozygotní srpkovité anémie).
7. Negativní DAT nebo DAT pozitivní s izolovaným anti-C3d vzorem souvisejícím s přítomností monoklonálního IgM s vlastnostmi studeného aglutininu.
8. Pozitivní HIV test a/nebo infekce virem hepatitidy C a/nebo pozitivní povrchový antigen viru hepatitidy B (HbsAg).
9. Počet neutrofilů < 1 000/mm 3 při zařazení.
10. Zhoršená funkce ledvin indikovaná hladinou kreatininu v séru > 2 mg/den
11. Nedostatečná funkce jater, jak je indikováno hladinou celkového bilirubinu > 2,0 mg/dl a/nebo hladinou AST nebo ALT > 2x horní hranice normálu.
12. Srdeční choroba New York Heart Classification III nebo IV.
13. Předchozí anamnézu těžké psychiatrické poruchy nebo nejsou schopni dodržet studijní a následné postupy
14. Těhotné nebo kojící ženy nebo ženy, které plánují otěhotnět do 12 měsíců po podání studovaného léku
15. Absence písemného informovaného souhlasu.