自己免疫性溶血性貧血におけるリツキシマブ (RAHIA)

包含基準:

1. 年齢 > 18 歳
2. AIHA は、診断時に Hgb レベル 10 g/dL 以下、網状赤血球数 > 120 109/L、溶血の徴候 (少なくともハプトグロビンレベル < 4 mg/L)、および陽性の直接抗グロブリン検査 (DAT) によって定義されます。 ) ( IgG または IgG + 補体パターン)。
3. 収録時点で 6 週間以下の疾患期間 --> 修正番号 4 により削除され、次のように置き換えられます:「ホット」抗体に対する AIHA の最初のエピソード。
4. 関連する自己免疫性血小板減少症（エバンス症候群）の患者は、含まれる血小板数が30 x 109 / Lを超える場合、研究の対象となります。
5. 血清中の正常レベルのガンマグロブリン（すなわち、 >5g/L) 封入時。
6. -全身CTスキャンで検出可能なリンパ節がない（診断時に実行されない場合は、含める前に実行される）.
7. 妊娠可能年齢のすべての女性に対する治療中および治療終了後 6 か月間の効果的な避妊方法
8. -研究登録前の14日以内の血清妊娠検査が陰性。
9. 書面によるインフォームドコンセント

除外基準:

-リツキシマブによる以前の治療

1. AIHA と診断され、組み入れの 6 週間以上前に治療を受けた 修正番号 4 により削除され、AIHA に置き換えられた 再発または新たに診断されたが、コルチコステロイドで 6 週間以上治療された
2. -進行中の免疫抑制療法（コルチコステロイド以外）または以前の治療は、研究治療の開始前2週間以内に投与されました
3. A期慢性リンパ性白血病以外の非ホジキンリンパ腫（NHL）
4. -皮膚の基底細胞がんまたは扁平上皮がん以外の以前または付随する悪性腫瘍、子宮頸部の上皮内がん、または患者が少なくとも5年間無病ではなかった他の悪性腫瘍。
5. -ステロイドおよび/または免疫抑制剤による治療を必要とする少なくとも1つの血液外症状を伴うSLEなどの自己免疫疾患。
6. その他の関連する先天性または後天性溶血性貧血の原因 (サラセミア形質またはヘテロ接合性鎌状赤血球貧血を除く)。
7. コールド凝集素特性を持つモノクローナル IgM の存在に関連する、孤立した抗 C3d パターンを伴う陰性 DAT または DAT 陽性。
8. -HIV検査陽性および/またはC型肝炎ウイルス感染および/またはB型肝炎ウイルス表面抗原（HbsAg）陽性。
9. 包含時の好中球数は< 1,000/mm 3 です。
10. -血清クレアチニンレベル> 2 mg /日によって示される腎機能障害
11. -総ビリルビンレベル> 2.0 mg / dLおよび/またはASTまたはALTレベルによって示される不十分な肝機能> 正常上限の2倍。
12. -ニューヨーク心臓分類IIIまたはIVの心臓病。
13. -重度の精神障害の以前の病歴、または研究およびフォローアップ手順を順守できない
14. -妊娠中または授乳中の女性、または治験薬を受け取ってから12か月以内に妊娠する予定の女性
15. 書面によるインフォームドコンセントの欠如。