Ритуксимаб при аутоиммунной гемолитической анемии (RAHIA)

Критерии включения:

1. Возраст > 18 лет
2. АИГА определяли на момент постановки диагноза по уровню Hgb ≥ 10 г/дл, количеству ретикулоцитов > 120 109/л, признакам гемолиза (по крайней мере, уровень гаптоглобина < 4 мг/л) и положительному прямому антиглобулиновому тесту (DAT). ) (IgG или IgG + паттерн комплемента).
3. Продолжительность заболевания равна или меньше 6 недель на момент включения --> удалено поправкой № 4 и заменено на: Первый эпизод АИГА с «горячим» антителом, ранее не получавшим лечения или получавшим лечение кортикостероидами в течение менее 6 недель.
4. Пациенты с ассоциированной аутоиммунной тромбоцитопенией (синдром Эванса) будут иметь право на участие в исследовании, если количество тромбоцитов на момент включения превышает 30 x 109/л.
5. Нормальный уровень гаммаглобулинов в сыворотке (т.е. >5г/л) при включении.
6. Отсутствие обнаруживаемых лимфатических узлов на компьютерной томографии всего тела (должно быть выполнено до включения, если не было выполнено при постановке диагноза).
7. Эффективные средства контрацепции во время лечения и в течение шести месяцев после завершения лечения для всех женщин детородного возраста
8. Отрицательный сывороточный тест на беременность в течение 14 дней до включения в исследование.
9. Письменное информированное согласие

Критерий исключения:

Предшествующее лечение ритуксимабом

1. АИГА, диагностированный и пролеченный более чем за 6 недель до включения, исключен поправкой № 4 и замененный АИГА с рецидивом или впервые диагностированным, но получающим кортикостероиды в течение более 6 недель
2. Текущая иммуносупрессивная терапия (кроме кортикостероидов) или предыдущее лечение, проводимое в течение 2 недель до начала исследуемого лечения
3. Неходжкинская лимфома (НХЛ), кроме стадии А хронического лимфолейкоза
4. Предшествующее или сопутствующее злокачественное новообразование, отличное от базальноклеточного или плоскоклеточного рака кожи, рака in situ шейки матки или другого злокачественного новообразования, от которого у пациентки не было признаков заболевания в течение как минимум 5 лет.
5. Аутоиммунное заболевание, такое как СКВ, по крайней мере с одним внегематологическим проявлением, требующее лечения стероидами и/или иммунодепрессантами.
6. Любая другая ассоциированная причина врожденная или приобретенная гемолитическая анемия (кроме талассемии или гетерозиготной серповидноклеточной анемии).
7. Отрицательный DAT или положительный DAT с изолированным паттерном анти-C3d, связанный с присутствием моноклонального IgM со свойствами холодовой агглютинации.
8. Положительный результат теста на ВИЧ и/или инфицирование вирусом гепатита С и/или положительный поверхностный антиген вируса гепатита В (HbsAg).
9. Количество нейтрофилов < 1000/мм 3 при включении.
10. Нарушение функции почек, о чем свидетельствует уровень креатинина в сыворотке > 2 мг/сут.
11. Неадекватная функция печени, о чем свидетельствует уровень общего билирубина > 2,0 мг/дл и/или уровень АСТ или АЛТ > 2-кратного верхнего предела нормы.
12. Нью-Йоркская классификация сердца III или IV болезни сердца.
13. Наличие в анамнезе тяжелого психического расстройства или невозможность соблюдения процедур исследования и последующего наблюдения
14. Беременные или кормящие женщины или женщины, планирующие забеременеть в течение 12 месяцев после приема исследуемого препарата.
15. Отсутствие письменного информированного согласия.