Rituximab i autoimmun hæmolytisk anæmi (RAHIA)

Inklusionskriterier:

1. Alder > 18 år
2. AIHA defineret på tidspunktet for diagnosen ved et Hgb-niveau £ 10 g/dL, med et retikulocyttal > 120 109/L, tegn på hæmolyse (mindst et haptoglobinniveau < 4 mg/L) og en positiv direkte antiglobulintest (DAT) ) (IgG eller IgG + komplementmønster).
3. Sygdomsvarighed lig med eller mindre end 6 uger på tidspunktet for inklusion --> fjernet ved ændring nr. 4 og erstattet af: Første episode af AIHA mod "varme" antistof tidligere ubehandlede eller behandlede kortikosteroider i mindre end 6 uger.
4. Patienter med en associeret autoimmun trombocytopeni (Evans' syndrom) vil være berettiget til undersøgelsen, hvis trombocyttallet er over 30 x 109/L ved inklusion.
5. Normalt niveau af gammaglobuliner i serumet (dvs. >5g/L) ved inklusion.
6. Fravær af påviselige lymfeknuder på en CT-scanning af hele kroppen (skal udføres før inklusion, hvis den ikke udføres ved diagnosen).
7. Effektive præventionsmidler under behandlingen og i seks måneder efter afsluttet behandling for alle kvinder i den fødedygtige alder
8. Negativ serumgraviditetstest inden for 14 dage før studiestart.
9. Skriftligt informeret samtykke

Ekskluderingskriterier:

Tidligere behandling med rituximab

1. AIHA diagnosticeret og behandlet mere end 6 uger før inklusion fjernet ved ændring nr. 4 og erstattet af AIHA recidiverende eller nydiagnosticeret, men behandlet med kortikosteroider i mere end 6 uger
2. Igangværende immunsuppressiv behandling (bortset fra kortikosteroider) eller tidligere behandling administreret inden for 2 uger før begyndelsen af ​​undersøgelsesbehandlingen
3. Non-Hodgkin-lymfom (NHL) bortset fra stadium A kronisk lymfoid leukæmi
4. Tidligere eller samtidig malignitet bortset fra basalcelle- eller pladecellekarcinom i huden, carcinoma-in-situ i livmoderhalsen eller anden malignitet, som patienten ikke har været sygdomsfri for i mindst 5 år.
5. Autoimmun lidelse såsom SLE med mindst én ekstrahæmatologisk manifestation, der kræver behandling med steroider og/eller immunsuppressive lægemidler.
6. Enhver anden associeret årsag medfødt eller erhvervet hæmolytisk anæmi (undtagen thalassæmiegenskaber eller heterozygot seglcelleanæmi).
7. Negativ DAT eller DAT positiv med isoleret anti-C3d mønster relateret til tilstedeværelsen af ​​et monoklonalt IgM med kolde agglutinin egenskaber.
8. Positiv HIV-test og/eller hepatitis-virus C-infektion og/eller positivt hepatitis B-virus overfladeantigen (HbsAg).
9. Antal neutrofiler < 1.000/mm 3 ved inklusion.
10. Nedsat nyrefunktion som angivet ved et serumkreatininniveau > 2 mg/d
11. Utilstrækkelig leverfunktion som angivet ved et totalt bilirubinniveau > 2,0 mg/dL og/eller et ASAT- eller ALAT-niveau > 2x øvre normalgrænse.
12. New York Heart Classification III eller IV hjertesygdom.
13. Tidligere alvorlig psykiatrisk lidelse eller er ude af stand til at overholde undersøgelses- og opfølgningsprocedurer
14. Gravide eller ammende kvinder eller kvinde, der planlægger at blive gravid inden for 12 måneder efter at have modtaget undersøgelseslægemidlet
15. Fravær af skriftligt informeret samtykke.