Rituksimabi autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa (RAHIA)

Sisällyttämiskriteerit:

1. Ikä > 18 vuotta
2. AIHA määritetty diagnoosihetkellä Hgb-tasolla £ 10 g/dl, retikulosyyttien määrällä > 120 109/l, hemolyysin oireilla (vähintään haptoglobiinitaso < 4 mg/l) ja positiivisella suoralla antiglobuliinitestillä (DAT) ) ( IgG tai IgG + komplementtimalli).
3. Sairauden kesto on yhtä suuri tai vähemmän kuin 6 viikkoa sisällyttämishetkellä --> poistettu muutoksella n:o 4 ja korvattu: Ensimmäinen AIHA-jakso "kuumalle" vasta-aineelle, jota ei ole aiemmin hoidettu tai käsitelty kortikosteroideilla alle 6 viikon ajan.
4. Potilaat, joilla on autoimmuunitrombosytopenia (Evansin oireyhtymä), ovat kelvollisia tutkimukseen, jos verihiutaleiden määrä on yli 30 x 109/l sisällyttämishetkellä.
5. Normaali gammaglobuliinitaso seerumissa (esim. >5g/l) sisällyttämisen yhteydessä.
6. Havaittavien imusolmukkeiden puuttuminen koko kehon CT-skannauksesta (suoritetaan ennen sisällyttämistä, jos sitä ei tehdä diagnoosin yhteydessä).
7. Tehokas ehkäisykeino hoidon aikana ja kuuden kuukauden ajan hoidon päättymisen jälkeen kaikille hedelmällisessä iässä oleville naisille
8. Negatiivinen seerumin raskaustesti 14 päivän sisällä ennen tutkimukseen tuloa.
9. Kirjallinen tietoinen suostumus

Poissulkemiskriteerit:

Aikaisempi hoito rituksimabilla

1. AIHA diagnosoitu ja hoidettu yli 6 viikkoa ennen sisällyttämistä poistettiin tarkistuksella nro 4 ja korvattiin AIHA:lla, joka on uusiutunut tai äskettäin diagnosoitu, mutta jota on hoidettu kortikosteroideilla yli 6 viikkoa
2. meneillään oleva immunosuppressiivinen hoito (muu kuin kortikosteroidit) tai aikaisempi hoito, joka on annettu 2 viikon sisällä ennen tutkimushoidon aloittamista
3. Non-Hodgkin-lymfooma (NHL), muu kuin A-vaiheen krooninen lymfoidinen leukemia
4. Aiempi tai samanaikainen pahanlaatuinen syöpä, muu kuin ihon tyvisolu- tai okasolusyöpä, kohdunkaulan karsinooma in situ tai muu pahanlaatuinen syöpä, josta potilas ei ole ollut taudista vähintään 5 vuoteen.
5. Autoimmuunisairaus, kuten SLE, jossa on vähintään yksi ekstrahematologinen ilmentymä, joka vaatii hoitoa steroideilla ja/tai immunosuppressiivisilla lääkkeillä.
6. Mikä tahansa muu siihen liittyvä aiheuttaa synnynnäistä tai hankittua hemolyyttistä anemiaa (paitsi talassemiapiirre tai heterotsygoottinen sirppisoluanemia).
7. Negatiivinen DAT tai DAT-positiivinen eristetty anti-C3d-kuvio, joka liittyy monoklonaalisen IgM:n läsnäoloon, jolla on kylmäagglutiniiniominaisuuksia.
8. Positiivinen HIV-testi ja/tai C-hepatiittivirusinfektio ja/tai positiivinen hepatiitti B -viruksen pinta-antigeeni (HbsAg).
9. Neutrofiilien määrä < 1 000/mm 3 sisällyttämishetkellä.
10. Munuaisten vajaatoiminta, jonka osoittaa seerumin kreatiniinitaso > 2 mg/d
11. Riittämätön maksan toiminta, jonka osoittaa kokonaisbilirubiinitaso > 2,0 mg/dl ja/tai ASAT- tai ALAT-taso > 2x normaalin yläraja.
12. New Yorkin sydänluokituksen III tai IV sydänsairaus.
13. Aiemmin vakava psykiatrinen häiriö tai he eivät pysty noudattamaan tutkimus- ja seurantamenettelyjä
14. Raskaana olevat tai imettävät naiset tai naiset, jotka suunnittelevat raskautta 12 kuukauden sisällä tutkimuslääkkeen saamisesta
15. Kirjallisen tietoisen suostumuksen puuttuminen.