Rytuksymab w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej (RAHIA)

Kryteria przyjęcia:

1. Wiek > 18 lat
2. AIHA zdefiniowana w momencie rozpoznania na podstawie poziomu Hgb £ 10 g/dl, z liczbą retikulocytów > 120 109/l, objawami hemolizy (przynajmniej poziom haptoglobiny < 4 mg/l) i dodatnim bezpośrednim testem antyglobulinowym (DAT ) (wzór IgG lub IgG + dopełniacz).
3. Czas trwania choroby równy lub krótszy niż 6 tygodni w momencie włączenia --> usunięty poprawką nr 4 i zastąpiony przez: Pierwszy epizod AIHA z „gorącym” przeciwciałem wcześniej nieleczonym lub leczonym kortykosteroidami przez mniej niż 6 tygodni.
4. Pacjenci ze współistniejącą trombocytopenią autoimmunologiczną (zespół Evansa) będą kwalifikować się do badania, jeśli liczba płytek krwi przekroczy 30 x 109/l w chwili włączenia.
5. Normalny poziom gammaglobulin w surowicy (tj. > 5 g/l) przy włączeniu.
6. Brak wykrywalnych węzłów chłonnych w tomografii komputerowej całego ciała (należy wykonać przed włączeniem, jeśli nie wykonano w chwili rozpoznania).
7. Skuteczna metoda antykoncepcji podczas leczenia i przez sześć miesięcy po zakończeniu leczenia dla wszystkich kobiet w wieku rozrodczym
8. Ujemny wynik testu ciążowego z surowicy w ciągu 14 dni przed włączeniem do badania.
9. Pisemna świadoma zgoda

Kryteria wyłączenia:

Wcześniejsze leczenie rytuksymabem

1. AIHA zdiagnozowana i leczona ponad 6 tygodni przed włączeniem usunięta poprawką nr 4 i zastąpiona przez AIHA z nawrotem lub nowo zdiagnozowaną, ale leczoną kortykosteroidami przez ponad 6 tygodni
2. Trwająca terapia immunosupresyjna (inna niż kortykosteroidy) lub wcześniejsze leczenie stosowane w ciągu 2 tygodni przed rozpoczęciem leczenia w ramach badania
3. Chłoniak nieziarniczy (NHL) inny niż przewlekła białaczka limfatyczna w stadium A
4. Wcześniejszy lub współistniejący nowotwór złośliwy inny niż rak podstawnokomórkowy lub płaskonabłonkowy skóry, rak in situ szyjki macicy lub inny nowotwór złośliwy, w przypadku którego pacjentka nie była wolna od choroby przez co najmniej 5 lat.
5. Zaburzenie autoimmunologiczne, takie jak SLE z co najmniej jedną manifestacją pozahematologiczną wymagającą leczenia steroidami i (lub) lekami immunosupresyjnymi.
6. Każda inna powiązana przyczyna wrodzona lub nabyta niedokrwistość hemolityczna (z wyjątkiem cechy talasemii lub heterozygotycznej niedokrwistości sierpowatokrwinkowej).
7. Negatywny DAT lub DAT dodatni z izolowanym wzorem anty-C3d związanym z obecnością monoklonalnej IgM o właściwościach zimnej aglutyniny.
8. Dodatni wynik testu na HIV i/lub zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C i/lub dodatni wynik testu na obecność antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B (HbsAg).
9. Liczba neutrofili < 1000/mm 3 w chwili włączenia.
10. Zaburzenia czynności nerek, na co wskazuje stężenie kreatyniny w surowicy > 2 mg/d
11. Niewłaściwa czynność wątroby, na co wskazuje poziom bilirubiny całkowitej > 2,0 mg/dl i/lub poziom AST lub ALT > 2x górna granica normy.
12. Choroba serca w III lub IV klasyfikacji nowojorskiej.
13. Wcześniejsza historia ciężkich zaburzeń psychicznych lub niezdolność do przestrzegania procedur badania i obserwacji
14. Kobiety w ciąży lub karmiące piersią lub kobiety planujące zajście w ciążę w ciągu 12 miesięcy od otrzymania badanego leku
15. Brak pisemnej świadomej zgody.