Rituximab dans l'anémie hémolytique auto-immune (RAHIA)

Critère d'intégration:

1. Âge > 18 ans
2. AIHA défini au moment du diagnostic par un taux d'Hb £ 10 g/dL, avec un nombre de réticulocytes > 120 109/L, des signes d'hémolyse (au moins un taux d'haptoglobine < 4 mg/L) et un test direct à l'antiglobuline positif (DAT ) (schéma IgG ou IgG + complément).
3. Durée de la maladie égale ou inférieure à 6 semaines à l'inclusion --> supprimée par l'amendement n°4 et remplacée par : Premier épisode d'AIHA à anticorps « chauds » préalablement non traités ou traités par corticoïdes depuis moins de 6 semaines.
4. Les patients ayant une thrombocytopénie auto-immune associée (syndrome d'Evans) seront éligibles à l'étude si le nombre de plaquettes est supérieur à 30 x 109/L à l'inclusion.
5. Niveau normal de gammaglobulines dans le sérum (c.-à-d. >5g/L) à l'inclusion.
6. Absence de ganglions détectables sur un scanner corps entier (à réaliser avant l'inclusion si non réalisé au diagnostic).
7. Moyens de contraception efficaces pendant le traitement et pendant six mois après la fin du traitement pour toutes les femmes en âge de procréer
8. Test de grossesse sérique négatif dans les 14 jours précédant l'entrée à l'étude.
9. Consentement éclairé écrit

Critère d'exclusion:

Traitement antérieur par rituximab

1. AIHA diagnostiquée et traitée plus de 6 semaines avant l'inclusion supprimée par l'amendement n°4 et remplacée par AIHA en rechute ou nouvellement diagnostiquée mais traitée par corticoïdes depuis plus de 6 semaines
2. Traitement immunosuppresseur en cours (autre que les corticostéroïdes) ou traitement antérieur administré dans les 2 semaines précédant le début du traitement à l'étude
3. Lymphome non hodgkinien (LNH) autre que la leucémie lymphoïde chronique de stade A
4. Malignité antérieure ou concomitante autre qu'un carcinome basocellulaire ou épidermoïde de la peau, un carcinome in situ du col de l'utérus ou une autre tumeur maligne pour laquelle la patiente n'était pas exempte de maladie depuis au moins 5 ans.
5. Affection auto-immune telle que LED avec au moins une manifestation extra-hématologique nécessitant un traitement par des stéroïdes et/ou des médicaments immunosuppresseurs.
6. Toute autre cause associée anémie hémolytique congénitale ou acquise (sauf trait thalassémique ou drépanocytose hétérozygote).
7. DAT négatif ou DAT positif avec un profil anti-C3d isolé lié à la présence d'une IgM monoclonale aux propriétés d'agglutinine froide.
8. Test VIH positif et/ou infection par le virus de l'hépatite C et/ou antigène de surface du virus de l'hépatite B positif (HbsAg).
9. Nombre de neutrophiles < 1 000/mm 3 à l'inclusion.
10. Insuffisance rénale indiquée par un taux de créatinine sérique > 2 mg/j
11. Fonction hépatique inadéquate indiquée par un taux de bilirubine totale > 2,0 mg/dL et/ou un taux d'AST ou d'ALT > 2 fois la limite supérieure de la normale.
12. Maladie cardiaque de classification cardiaque de New York III ou IV.
13. Antécédents de troubles psychiatriques graves ou incapables de se conformer aux procédures d'étude et de suivi
14. Femmes enceintes ou allaitantes, ou femmes prévoyant de devenir enceintes dans les 12 mois suivant la réception du médicament à l'étude
15. Absence de consentement éclairé écrit.