Rituximab i autoimmun hemolytisk anemi (RAHIA)

Inklusjonskriterier:

1. Alder > 18 år
2. AIHA definert på tidspunktet for diagnose av et Hgb-nivå £ 10 g/dL, med et retikulocyttantall > 120 109/L, tegn på hemolyse (minst et haptoglobinnivå < 4 mg/L), og en positiv direkte antiglobulintest (DAT) ) (IgG eller IgG + komplementmønster).
3. Sykdomsvarighet lik eller mindre enn 6 uker på tidspunktet for inkludering --> fjernet ved endring nr. 4 og erstattet med: Første episode av AIHA mot "varme" antistoffer tidligere ubehandlede eller behandlede kortikosteroider i mindre enn 6 uker.
4. Pasienter med assosiert autoimmun trombocytopeni (Evans syndrom) vil være kvalifisert for studien dersom blodplateantallet er over 30 x 109/L ved inkludering.
5. Normalt nivå av gammaglobuliner i serumet (dvs. >5g/L) ved inkludering.
6. Fravær av påvisbare lymfeknuter på en CT-skanning av hele kroppen (utføres før inkludering hvis ikke utført ved diagnose).
7. Effektive prevensjonsmidler under behandling og i seks måneder etter avsluttet behandling for alle kvinner i fertil alder
8. Negativ serumgraviditetstest innen 14 dager før studiestart.
9. Skriftlig informert samtykke

Ekskluderingskriterier:

Tidligere behandling med rituximab

1. AIHA diagnostisert og behandlet mer enn 6 uker før inkludering fjernet ved endring nr. 4 og erstattet med AIHA tilbakefall eller nylig diagnostisert, men behandlet med kortikosteroider i mer enn 6 uker
2. Pågående immunsuppressiv terapi (annet enn kortikosteroider) eller tidligere behandling administrert innen 2 uker før begynnelsen av studiebehandlingen
3. Non-Hodgkin-lymfom (NHL) annet enn stadium A kronisk lymfoid leukemi
4. Tidligere eller samtidig malignitet annet enn basalcelle- eller plateepitelkarsinom i huden, karsinom-in-situ i livmorhalsen eller annen malignitet som pasienten ikke hadde vært sykdomsfri for på minst 5 år.
5. Autoimmun lidelse som SLE med minst én ekstrahematologisk manifestasjon som krever behandling med steroider og/eller immunsuppressive medikamenter.
6. Enhver annen assosiert årsak medfødt eller ervervet hemolytisk anemi (unntatt talassemiegenskap eller heterozygot sigdcelleanemi).
7. Negativ DAT eller DAT-positiv med isolert anti-C3d-mønster relatert til tilstedeværelsen av et monoklonalt IgM med kalde agglutininegenskaper.
8. Positiv HIV-test og/eller hepatittvirus C-infeksjon og/eller positivt hepatitt B-virusoverflateantigen (HbsAg).
9. Antall nøytrofiler < 1000/mm 3 ved inklusjon.
10. Nedsatt nyrefunksjon som indikert ved et serumkreatininnivå > 2 mg/d
11. Utilstrekkelig leverfunksjon som indikert av et totalt bilirubinnivå > 2,0 mg/dL og/eller et ASAT- eller ALAT-nivå > 2x øvre normalgrense.
12. New York Heart Classification III eller IV hjertesykdom.
13. Tidligere historie med alvorlig psykiatrisk lidelse eller er ute av stand til å overholde studie- og oppfølgingsprosedyrer
14. Gravide eller ammende kvinner, eller kvinne som planlegger å bli gravid innen 12 måneder etter å ha mottatt studiemedisin
15. Fravær av skriftlig informert samtykke.