Rituximab bij auto-immuun hemolytische anemie (RAHIA)

Inclusiecriteria:

1. Leeftijd > 18 jaar
2. AIHA gedefinieerd op het moment van diagnose door een Hgb-waarde £ 10 g/dL, met een reticulocytentelling > 120-109/L, tekenen van hemolyse (minstens een haptoglobinewaarde < 4 mg/L), en een positieve directe antiglobulinetest (DAT ) (IgG of IgG + complementpatroon).
3. Ziekteduur gelijk aan of minder dan 6 weken op het moment van opname --> verwijderd door amendement nr. 4 en vervangen door: Eerste aflevering van AIHA tegen eerder onbehandelde "hete" antilichamen of behandelde corticosteroïden gedurende minder dan 6 weken.
4. Patiënten met een geassocieerde auto-immune trombocytopenie (syndroom van Evans) komen in aanmerking voor de studie als het aantal bloedplaatjes meer dan 30 x 109/L is bij inclusie.
5. Normaal niveau gammaglobulinen in het serum (d.w.z. >5g/L) bij opname.
6. Afwezigheid van detecteerbare lymfeklieren op een CT-scan van het hele lichaam (uit te voeren vóór opname, indien niet uitgevoerd bij diagnose).
7. Effectieve anticonceptiemiddelen tijdens de behandeling en gedurende zes maanden na voltooiing van de behandeling voor alle vrouwen in de vruchtbare leeftijd
8. Negatieve serumzwangerschapstest binnen 14 dagen voorafgaand aan deelname aan het onderzoek.
9. Schriftelijke geïnformeerde toestemming

Uitsluitingscriteria:

Eerdere behandeling met rituximab

1. AIHA gediagnosticeerd en behandeld meer dan 6 weken voorafgaand aan opname verwijderd door amendement nr. 4 en vervangen door AIHA recidiverend of nieuw gediagnosticeerd maar behandeld met corticosteroïden gedurende meer dan 6 weken
2. Lopende immunosuppressieve therapie (anders dan corticosteroïden) of eerdere behandeling toegediend binnen 2 weken voorafgaand aan het begin van de onderzoeksbehandeling
3. Non-Hodgkin-lymfoom (NHL) anders dan stadium A chronische lymfoïde leukemie
4. Eerdere of gelijktijdige maligniteit anders dan basaalcel- of plaveiselcelcarcinoom van de huid, carcinoma-in-situ van de cervix of andere maligniteit waarvoor de patiënt niet ziektevrij was gedurende ten minste 5 jaar.
5. Auto-immuunziekte zoals SLE met ten minste één extrahematologische manifestatie die een behandeling met steroïden en/of immunosuppressiva vereist.
6. Elke andere geassocieerde oorzaak aangeboren of verworven hemolytische anemie (behalve thalassemie-eigenschap of heterozygote sikkelcelanemie).
7. Negatieve DAT of DAT-positieve met geïsoleerd anti-C3d-patroon gerelateerd aan de aanwezigheid van een monoklonaal IgM met eigenschappen van koude agglutinine.
8. Positieve HIV-test en/of hepatitis C-infectie en/of positief hepatitis B-virus oppervlakte-antigeen (HbsAg).
9. Aantal neutrofielen < 1.000/mm 3 bij opname.
10. Verminderde nierfunctie zoals blijkt uit een serumcreatininespiegel > 2 mg/dag
11. Inadequate leverfunctie zoals aangegeven door een totaal bilirubinegehalte > 2,0 mg/dL en/of een AST- of ALT-gehalte > 2x de bovengrens van normaal.
12. New York Heart Classification III of IV hartziekte.
13. Voorgeschiedenis van ernstige psychiatrische stoornis of niet in staat zijn om te voldoen aan studie- en vervolgprocedures
14. Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven, of vrouwen die van plan zijn zwanger te worden binnen 12 maanden na ontvangst van het onderzoeksgeneesmiddel
15. Afwezigheid van schriftelijke geïnformeerde toestemming.