Optimalizace mechanické insuflace: Exsuflace (MIE2)

Pacienti s nervosvalovým onemocněním (NMD) mohou trpět řadou respiračních problémů v důsledku slabosti dýchacích svalů. Slabost svalů při kašli znamená, že vylučování sekretu z dýchacích cest může být problematické, u této skupiny pacientů může být zdrojem infekce a, což je důležité, příčinou smrti. Proto jsou tito pacienti často podporováni zařízeními, která napomáhají vylučování, jako je mechanická insuflace-exsuflace (MIE). Ačkoli důkazy podporují použití těchto zařízení, optimální technika nebo nastavení na zařízení nejsou jasné. Během MIE se stále častěji používají vyšší tlaky a nedávná práce prokázala, že to může mít fyziologický přínos. Vyšší tlaky však zvyšují riziko způsobení plicního kolapsu a mohou způsobit poškození průtoku krve zpět do srdce, což je důležité, protože pacienti s NMD mají často současně slabost srdečního svalu. Nedávná práce dále prokázala, že vyšší tlaky mohou způsobit uzavření hrdla, což je kontraproduktivní při odstraňování sekrece.

Celkovým cílem této studie je prozkoumat metody manipulace s MIE ke zlepšení clearance sekrece u pacientů s NMD. Otázky, které hledá odpovědi, jsou:

(i) jak můžeme maximálně zlepšit nábor plic během nádechu a zároveň zachovat pohodlí pacienta a nižší tlaky (ii) jaký je nejmenší tlakový rozdíl potřebný při výdechu k dosažení zlepšení kašle (iii) způsobují tyto navrhované změny MIE také hrdlo závěr (iv) jaké faktory podle pacientů přispívají k jejich adherenci k léčbě MIE?

Do studie budou zařazeni pacienti s pomalu progredujícími nebo stabilními neuromuskulárními onemocněními. Účast bude zahrnovat dvě návštěvy dýchací jednotky Lane Fox, každá trvá přibližně čtyři hodiny. Pacienti se budou rekrutovat ze specializovaných neuromuskulárních respiračních klinik svými klinickými týmy.