Ottimizzazione dell'insufflazione meccanica: esufflazione (MIE2)

I pazienti con malattie neuromuscolari (NMD) possono soffrire di una serie di problemi respiratori dovuti alla debolezza dei muscoli respiratori. La debolezza muscolare della tosse significa che la clearance della secrezione dalle vie aeree può essere problematica, una fonte di infezione e, soprattutto, una causa di morte, in questo gruppo di pazienti. Pertanto, questi pazienti sono spesso supportati con dispositivi per favorire la clearance, come l'insufflazione-esufflazione meccanica (MIE). Sebbene le prove supportino l'uso di questi dispositivi, la tecnica o le impostazioni ottimali sul dispositivo non sono chiare. Durante l'MIE vengono utilizzate sempre più pressioni più elevate e lavori recenti hanno dimostrato che potrebbe esserci un beneficio fisiologico in questo. Tuttavia, pressioni più elevate aumentano il rischio di causare il collasso del polmone e possono causare un danno al flusso di sangue al cuore, il che è importante poiché i pazienti con NMD hanno spesso una concomitante debolezza del muscolo cardiaco. Inoltre, lavori recenti hanno dimostrato che pressioni più elevate possono causare la chiusura della gola, che è controproducente nella clearance della secrezione.

Lo scopo generale di questo studio è quello di studiare i metodi per manipolare la MIE per migliorare la clearance della secrezione nei pazienti con NMD. Le domande a cui cerca di rispondere sono:

(i) come possiamo migliorare al massimo il reclutamento polmonare durante l'inspirazione, pur mantenendo il comfort del paziente e pressioni più basse (ii) qual è la più piccola differenza di pressione richiesta durante l'espirazione per ottenere un miglioramento della tosse (iii) queste modifiche proposte all'MIE causano anche mal di gola chiusura (iv) quali fattori, secondo i pazienti, contribuiscono alla loro adesione alla terapia per MIE?

Saranno inclusi nello studio pazienti con malattie neuromuscolari lentamente progressive o stabili. La partecipazione comporterà due visite all'unità respiratoria Lane Fox, ciascuna della durata di circa quattro ore. I pazienti saranno reclutati da cliniche respiratorie neuromuscolari specializzate dai loro team clinici.