Optymalizacja mechanicznej insuflacji: ekssuflacja (MIE2)

Pacjenci z chorobami nerwowo-mięśniowymi (NMD) mogą cierpieć z powodu szeregu problemów z oddychaniem z powodu osłabienia mięśni oddechowych. Osłabienie mięśni podczas kaszlu oznacza, że ​​usuwanie wydzieliny z dróg oddechowych może być problematyczne, być źródłem infekcji i, co ważne, przyczyną śmierci w tej grupie pacjentów. Dlatego ci pacjenci są często wspomagani urządzeniami wspomagającymi oczyszczanie, takimi jak mechaniczna insuflacja-exsuflacja (MIE). Chociaż dowody przemawiają za korzystaniem z tych urządzeń, optymalna technika lub ustawienia urządzenia nie są jasne. Coraz częściej podczas MIE stosowane są wyższe ciśnienia, a ostatnie prace wykazały, że może to przynieść korzyści fizjologiczne. Jednak wyższe ciśnienie zwiększa ryzyko zapadnięcia się płuc i może spowodować pogorszenie przepływu krwi z powrotem do serca, co jest ważne, ponieważ pacjenci z NMD często mają jednoczesne osłabienie mięśnia sercowego. Ponadto ostatnie prace wykazały, że wyższe ciśnienie może powodować zamknięcie gardła, co przynosi efekt przeciwny do zamierzonego w usuwaniu wydzieliny.

Ogólnym celem tego badania jest zbadanie metod manipulowania MIE w celu poprawy klirensu wydzieliny u pacjentów z NMD. Pytania, na które stara się odpowiedzieć, to:

(i) jak możemy maksymalnie poprawić rekrutację płuc podczas wdechu, utrzymując komfort pacjenta i niższe ciśnienie (ii) jaka jest najmniejsza różnica ciśnień wymagana podczas wydechu, aby uzyskać poprawę w kaszlu (iii) czy te proponowane zmiany w MIE również powodują gardło zamknięcie (iv) jakie czynniki zdaniem pacjentów przyczyniają się do przestrzegania przez nich terapii MIE?

Do badania zostaną włączeni pacjenci z wolno postępującymi lub stabilnymi chorobami nerwowo-mięśniowymi. Uczestnictwo obejmie dwie wizyty na oddziale oddechowym Lane Fox, z których każda trwa około czterech godzin. Pacjenci będą rekrutowani ze specjalistycznych klinik nerwowo-mięśniowych przez swoje zespoły kliniczne.