Optimering af mekanisk insufflation: Exsufflation (MIE2)

Patienter med neuromuskulære sygdomme (NMD) kan lide af en række respiratoriske problemer på grund af respiratorisk muskelsvaghed. Hostemuskelsvaghed betyder, at sekretudskillelse fra luftvejene kan være problematisk, en kilde til infektion og vigtigst af alt en dødsårsag i denne patientgruppe. Derfor understøttes disse patienter ofte med anordninger til at hjælpe med clearance, såsom mekanisk insufflation-exsufflation (MIE). Selvom beviser understøtter brugen af ​​disse enheder, er den optimale teknik eller indstillinger på enheden ikke klare. I stigende grad anvendes højere tryk under MIE, og nyere arbejde har vist, at der kan være en fysiologisk fordel ved dette. Men højere tryk øger risikoen for at forårsage lungekollaps og kan forårsage skade på blodgennemstrømningen tilbage til hjertet, hvilket er vigtigt, da NMD-patienter ofte har samtidig hjertemuskelsvaghed. Yderligere har nyere arbejde vist, at højere tryk kan forårsage lukning af halsen, hvilket er kontraproduktivt med hensyn til sekret clearance.

Det overordnede formål med denne undersøgelse er at undersøge metoder til at manipulere MIE for at forbedre sekretclearance hos patienter med NMD. De spørgsmål, den søger at besvare er:

(i) hvordan kan vi maksimalt forbedre lungerekruttering under inspiration, samtidig med at patientens komfort og lavere tryk bibeholdes (ii) hvad er den mindste trykforskel, der kræves ved udløb for at opnå en forbedring af hoste (iii) forårsager disse foreslåede ændringer af MIE også hals afslutning (iv) hvilke faktorer mener patienter bidrager til deres overholdelse af MIE-terapi?

Patienter med langsomt fremadskridende eller stabile neuromuskulære sygdomme vil blive inkluderet i undersøgelsen. Deltagelse indebærer to besøg på Lane Fox Respiratory Unit, som hver varer cirka fire timer. Patienter vil blive rekrutteret fra specialiserede neuromuskulære respiratoriske klinikker af deres kliniske teams.