Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Idiopatisk CD4-lymfocytopeni (Lympho-4)

30. marts 2026 opdateret af: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Analyse af kliniske og immunologiske karakteristika såvel som patofysiologiske mekanismer i en fransk kohorte af patienter med idiopatisk CD4-lymfocytopeni

Definition: Idiopatisk CD4+ T-lymfocytopeni (ICL) er en immundefekt først beskrevet i 1992 og karakteriseret af US Centers for Disease Control (CDC) som et absolut CD4+ T-lymfocyttal < 300/mm3 eller < 20 % af det samlede antal T-celler på mere end et celleantal; ingen tegn på infektion med HIV-1/2 eller human T-celle lymfotropisk 1/2 (HTLV-1/2); og mangel på en defineret immundefektsygdom eller terapi for lymfocytopeni. Epidemiologiske, kliniske og immunologiske karakteristika ved syndromet blev beskrevet i 1993, og ICL betragtes nu som et heterogent syndrom, der ikke er forårsaget af et infektiøst agens. Patienter med ICL kan vise opportunistiske infektioner såsom dissemineret Cryptococcus neoformans-infektion, Pneumocystis jiroveci-lungebetændelse og John Cunningham (JC)-virusinfektion som følge af dyb cellemedieret immunresponsmangel.

Få undersøgelser har fokuseret på patofysiologien af ​​ICL. CD4+ T-lymfocyt-fænotypning afslørede øget CD95-ekspression, der kunne være ansvarlig for overskydende apoptose, der førte til lymfocytopeni. Desuden blev membranekspressionen af ​​C-X-C kemokinreceptor type 4 (CXCR4) fundet svækket i T-lymfocytter med ICL, og CXCR4-handel blev forbedret med interleukin 2 (IL-2) behandling hos nogle patienter. For nylig blev mutationer i nunc119, MAGT1 og Rag fundet forbundet med CD4+ T-lymfocytopeni. I en prospektiv undersøgelse af 39 patienter, CD8+ T-lymfocytopeni (

ICL er en heterogen lidelse, der ofte er forbundet med mangler i CD8+-, CD19+- og/eller NK-celler. Langtidsprognose kan være relateret til initial CD4+- og NK-cellemangel.

Større undersøgelser er nødvendige for bedre at identificere de patienter, der kan have gavn af IL-2-behandling. Det er grunden til, at efterforskerne gennemfører Lympho-4-undersøgelsen, hvori efterforskerne planlægger at inkludere 200 patienter med en mistænkt/påvist diagnose af ICL.

Studieoversigt

Status

Status

Angiver den aktuelle rekrutteringsstatus eller den udvidede adgangsstatus.
Afsluttet

Betingelser

Betingelser

Den sygdom, lidelse, syndrom, sygdom eller skade, der undersøges. På ClinicalTrials.gov kan tilstande også omfatte andre sundhedsrelaterede problemer, såsom levetid, livskvalitet og sundhedsrisici.

Intervention / Behandling

Intervention / Behandling

En proces eller handling, der er i fokus for en klinisk undersøgelse. Interventioner omfatter lægemidler, medicinsk udstyr, procedurer, vacciner og andre produkter, der enten er til undersøgelse eller allerede er tilgængelige. Interventioner kan også omfatte ikke-invasive tilgange, såsom uddannelse eller ændring af kost og motion.

Detaljeret beskrivelse

Definition. Idiopatisk CD4+ T-lymfocytopeni (ICL) er en immundefekt først beskrevet i 1992 og karakteriseret af US Centers for Disease Control (CDC) som et absolut CD4+ T-lymfocyttal < 300/mm3 eller < 20 % af det samlede antal T-celler på mere end én celleantal; ingen tegn på infektion med HIV-1/2 eller human T-celle lymfotropisk 1/2 (HTLV-1/2); og mangel på en defineret immundefektsygdom eller terapi for lymfocytopeni.

ICL er en heterogen lidelse, der ofte er forbundet med mangler i CD8+-, CD19+- og/eller NK-celler. ICL svarer således ikke til en unik sygdom, men mere sandsynligt til en række forskellige tilstande med forskellige underliggende mekanismer. Det er grunden til, at efterforskerne besluttede at lancere Lympho-4-studiet, hvori efterforskerne planlægger at inkludere 200 patienter med en mistænkt/bevist diagnose af ICL.

Formålet med undersøgelsen vil være at

  1. identificere patienter, hvor diagnosen ICL er bekræftet ved hjælp af en algoritme udviklet af en gruppe af tværfaglige eksperter.
  2. beskrive og sammenligne kliniske, immunologiske og opfølgende karakteristika for patienter, hvor diagnosen ICL blev bekræftet, vs patienter, hvor diagnosen ICL ikke er bekræftet.

Efterforskerne vil også undersøge:

Lymfocytsubpopulationer inklusive analyse af differentiering og aktivering af T- og B-lymfocytter, immortalisering af cellelinjer med virus Epstein Barr-virus, højhastigheds-genom bred genetisk screening, undersøgelse af mutationer forbundet med identificerede primære immundefekter (adenosin-deaminase og klasse II MHC), konstitution af en biobank af frosne plasma- og serumprøver; undersøgelse af thymusvolumen ved at udføre en CT-scanning.

Afhængigt af klinisk præsentation og baseret på tidligere data opnået af vores gruppe, vil efterforskerne undersøge immunresponserne mod humant papillomavirus (HPV), Cryptococcus neoformans, implikationen af ​​kemokiner involveret i lymfocytmigrering (CXCR4- og CCR7-receptorer) og signalisering som svar på cytokiner, der kontrollerer LT CD4+-homeostase (IL-7 og IL-2).

Undersøgelsestype

Undersøgelsestype

Beskriver karakteren af ​​en klinisk undersøgelse. Undersøgelsestyper omfatter interventionelle undersøgelser (også kaldet kliniske forsøg), observationsundersøgelser (herunder patientregistre) og udvidet adgang.
Observationel

Tilmelding (Faktiske)

Tilmelding

Antallet af deltagere i en klinisk undersøgelse. Den "forventede" tilmelding er det mål for antallet af deltagere, som forskerne skal bruge til undersøgelsen.
47

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
      • Paris, Frankrig, 75014
        • Cochin Hospital

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Berettigelseskriterier

De nøglekrav, som personer, der ønsker at deltage i et klinisk studie, skal opfylde eller de egenskaber, de skal have. Kvalifikationskriterier består af både inklusionskriterier (som er nødvendige for at en person kan deltage i undersøgelsen) og eksklusionskriterier (som forhindrer en person i at deltage). Typer af berettigelseskriterier omfatter, om en undersøgelse accepterer raske frivillige, har alders- eller aldersgruppekrav eller er begrænset af køn.

Aldre berettiget til at studere

  • Barn
  • Voksen
  • Ældre voksen

Tager imod sunde frivillige

Ja

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

200 patienter vil blive inkluderet: 100, for hvilke diagnosen ICL vil blive defineret på grundlag af internationale klassifikationskriterier.

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Idiopatisk CD4-lymfocytopeni defineret som absolut CD4+ T-lymfocyttal < 300/mm3 eller < 20 % af det samlede antal T-celler ved mere end ét celletal; ingen tegn på infektion med HIV-1/2 eller human T-celle lymfotropisk 1/2 (HTLV-1/2); og mangel på en defineret immundefektsygdom eller terapi for lymfocytopeni.
  • Mandlige og kvindelige patienter kan inkluderes
  • Børn og voksne kan være med
  • Indlagt eller ambulant

Ekskluderingskriterier:

  • CD4+ lymfocytopeni på grund af en anden tilstand (HIV-infektion, sarkoidose, malignt lymfom).
  • Igangværende behandling muligvis ansvarlig for CD4-lymfocytopeni.
  • CD4+ lymfocytopeni relateret til primær immundefekt
  • Fravær af samtykke, manglende evne til at indhente informeret samtykke fra patienterne eller rettighedshaverne.
  • Manglende tilknytning til en socialsikringsordning for patienten eller rettighedshaveren.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Kohorte
  • Tidsperspektiver: Fremadrettet

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte

Gruppe / kohorte

En gruppe eller undergruppe af deltagere i et observationsstudie, der vurderes for biomedicinske eller sundhedsmæssige resultater.
Intervention / Behandling

Intervention / Behandling

En proces eller handling, der er i fokus for en klinisk undersøgelse. Interventioner omfatter lægemidler, medicinsk udstyr, procedurer, vacciner og andre produkter, der enten er til undersøgelse eller allerede er tilgængelige. Interventioner kan også omfatte ikke-invasive tilgange, såsom uddannelse eller ændring af kost og motion.
Idiopatisk CD4 lymfocytopeni
Konstitution af en biobank af frosne celler, plasma- og serumprøver
Biologisk: Konstitution af en biobank af frosne celler, plasma- og serumprøver
Afhængigt af klinisk præsentation og baseret på tidligere data opnået af vores gruppe, vil vi undersøge immunresponserne mod humant papillomavirus (HPV), Cryptococcus neoformans, implikationen af ​​kemokiner involveret i lymfocytmigrering (CXCR4- og CCR7-receptorer) og signalisering som respons på cytokiner kontrollerer LT CD4+-homeostase (IL-7 og IL-2).
Genetisk undersøgelse
Højhastigheds genomom bred genetisk screening, undersøgelse af mutationer forbundet med identificerede primære immundefekter (adenosin deaminase og klasse II MHC)
Genetisk: Genetisk undersøgelse
Højhastigheds genomom bred genetisk screening, undersøgelse af mutationer forbundet med identificerede primære immundefekter (adenosin deaminase og klasse II MHC)

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Primære resultatmål

I et klinisk studies protokol er det planlagte resultatmål, der er det vigtigste for at evaluere effekten af ​​en intervention/behandling. De fleste kliniske undersøgelser har ét primært resultatmål, men nogle har mere end ét.
Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Diagnose af idiopatisk CD4+ T lymfocytopeni
Tidsramme: 1 år
Identificer patienter, hvor diagnosen ICL er bekræftet ved hjælp af en algoritme udviklet og anvendt af en tværfaglig gruppe af eksperter
1 år
Kliniske, immunologiske og opfølgende karakteristika for alle patienter
Tidsramme: 1 år
Beskriv og sammenlign kliniske, immunologiske og opfølgende karakteristika hos patienter, hvor diagnosen ICL blev bekræftet, sammenlignet med dem, hvor diagnosen ICL ikke blev bekræftet.
1 år

Sekundære resultatmål

Sekundære resultatmål

I en klinisk undersøgelses protokol er et planlagt resultatmål, der ikke er lige så vigtigt som det primære resultatmål for at evaluere effekten af ​​en intervention, men som stadig er af interesse. De fleste kliniske undersøgelser har mere end ét sekundært resultatmål.
Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Respons på IL-2 eller IL-7 behandling
Tidsramme: 1 år
Beskriv responsen på IL-2 eller IL-7 behandling
1 år
Hændelsestilfælde af ICL hos første grads pårørende
Tidsramme: 1 år
Evaluer hændelsestilfælde af ICL i første grads pårørende til patienter med ICL.
1 år
Thymisk volumen og korrelation med CD4+ niveau
Tidsramme: 1 år
Kvantificer thymusvolumen hos patienter med ICL og korreler det med CD4+-niveau.
1 år
Analyse af differentiering og aktivering af T- og B-lymfocytter
Tidsramme: 1 år

Immortalisering af cellelinjer med virus Epstein Barr-virus, højhastigheds-genom bred genetisk screening, undersøgelse af mutationer forbundet med identificerede primære immundefekter (adenosin-deaminase og klasse II MHC), opbygning af en biobank af frosne plasma- og serumprøver; undersøgelse af thymusvolumen ved at udføre en CT-scanning.

Afhængigt af klinisk præsentation og baseret på tidligere data opnået af vores gruppe, vil vi undersøge immunresponserne mod humant papillomavirus (HPV), Cryptococcus neoformans, implikationen af ​​kemokiner involveret i lymfocytmigrering (CXCR4- og CCR7-receptorer) og signalisering som respons på cytokiner kontrollerer LT CD4+-homeostase (IL-7 og IL-2).
1 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Sponsor

Den organisation eller person, der igangsætter undersøgelsen, og som har myndighed og kontrol over undersøgelsen.
Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Samarbejdspartnere

Samarbejdspartnere

En anden organisation end sponsoren, der yder støtte til en klinisk undersøgelse. Denne støtte kan omfatte aktiviteter relateret til finansiering, design, implementering, dataanalyse eller rapportering.
URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Efterforskere

Efterforskere

En forsker involveret i et klinisk studie. Beslægtede termer omfatter stedets principal investigator, site sub-investigator, studieformand, undersøgelsesleder og undersøgelseshovedinvestigator.
  • Ledende efterforsker: Luc Mouthon, MD, PhD, Cochin Hospital

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

Studiestart

Den faktiske dato, hvor den første deltager blev tilmeldt en klinisk undersøgelse. Den "forventede" undersøgelses startdato er den dato, som forskerne tror vil være undersøgelsens startdato.
10. september 2013

Primær færdiggørelse (Faktiske)

Primær færdiggørelse

Den dato, hvor den sidste deltager i et klinisk studie blev undersøgt eller modtog en intervention for at indsamle endelige data for det primære resultatmål. Hvorvidt det kliniske studie sluttede i henhold til protokollen eller blev afsluttet, påvirker ikke denne dato. For kliniske undersøgelser med mere end ét primært resultatmål med forskellige afslutningsdatoer refererer dette udtryk til den dato, hvor dataindsamlingen er afsluttet for alle de primære resultatmål. Den "forventede" primære afslutningsdato er den dato, som forskerne tror vil være den primære afslutningsdato for undersøgelsen.
6. september 2017

Studieafslutning (Faktiske)

Studieafslutning

Den dato, hvor den sidste deltager i et klinisk studie blev undersøgt eller modtog en intervention/behandling for at indsamle endelige data for de primære resultatmål, sekundære udfaldsmål og uønskede hændelser (det vil sige den sidste deltagers sidste besøg). Den "forventede" undersøgelses afslutningsdato er den dato, som forskerne tror vil være undersøgelsens afslutningsdato.
6. september 2017

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

Først indsendt

Den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator første gang indsendte en undersøgelsespost til ClinicalTrials.gov. Der er typisk en forsinkelse på et par dage mellem den første indsendte dato og postens tilgængelighed på ClinicalTrials.gov (den første offentliggjorte dato).
28. marts 2013

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

Den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator første gang indsender en undersøgelsespost, der er i overensstemmelse med National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgangskriterier. Sponsoren eller investigatoren skal muligvis revidere og indsende en undersøgelsespost en eller flere gange, før NLM's kvalitetskontrolkriterier er opfyldt. Det er sponsorens eller investigatorens ansvar at sikre, at undersøgelsesposten er i overensstemmelse med NLM QC-gennemgangskriterierne.
11. april 2014

Først opslået (Anslået)

Først opslået

Datoen, hvor undersøgelsesposten først var tilgængelig på ClinicalTrials.gov efter National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgang er afsluttet. Der er typisk en forsinkelse på et par dage mellem den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator indsendte undersøgelsesposten, og den første offentliggjorte dato.
15. april 2014

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

Sidste opdatering sendt

Den seneste dato, hvor ændringer i en undersøgelsespost blev gjort tilgængelig på ClinicalTrials.gov. Der kan være en forsinkelse mellem det tidspunkt, hvornår ændringerne blev indsendt til ClinicalTrials.gov af undersøgelsens sponsor eller investigator (datoen for sidste opdatering afsendt) og den sidste opdatering, der blev sendt.
3. april 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

Den seneste dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator indsendte ændringer til en undersøgelsespost, der er i overensstemmelse med National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgangskriterier. Det er sponsorens eller investigatorens ansvar at sikre, at undersøgelsesposten er i overensstemmelse med NLM QC-gennemgangskriterierne.
30. marts 2026

Sidst verificeret

Sidst verificeret

Den seneste dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator bekræftede oplysningerne om en klinisk undersøgelse på ClinicalTrials.gov som nøjagtige og aktuelle. Hvis en undersøgelse med rekrutteringsstatus som rekruttering; rekrutterer endnu ikke; eller aktiv, ikke rekruttering er ikke blevet bekræftet inden for de seneste 2 år, er undersøgelsens rekrutteringsstatus vist som ukendt.
1. marts 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

Andre undersøgelses-id-numre

Andre identifikatorer eller ID-numre end NCT-nummeret, der er tildelt til en klinisk undersøgelse af undersøgelsens sponsor, finansieringsgivere eller andre. Disse numre kan omfatte unikke identifikatorer fra andre forsøgsregistre og National Institutes of Health-bevillingsnumre.
  • NI08039

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Cookieindstillinger

Vi bruger cookies for at sikre, at vi giver dig den bedste oplevelse på vores hjemmeside. For flere detaljer skal du læse omhyggeligt vores Politik om beskyttelse af personlige oplysninger og cookies. ...>>>Du kan når som helst ændre dine præferencer eller trække dit samtykke tilbage ved at slette cookies fra din hjemmeside eller computer som beskrevet i politikken. Accepter det og vælg dine præferencer ved at markere de tilsvarende felter i afsnittet "Administrer indstillinger" nedenfor. Læs vores servicevilkår omhyggeligt, inden du fortsætter med at bruge nogen del af dette websted.
«Administrer indstillinger