Rituximab monoterapi til EBV-HLH og CAEBV

Inklusionskriterier:

1. Patienter, der opfylder de diagnostiske kriterier for EBV-HLH eller CAEBV, bekræftes hovedsageligt at være inficeret med B-lymfocytter efter påvisning af EBV-lymfocytundergrupper. EBV-HLH diagnostiske kriterier: Opfyld hæmofagocytisk lymfohistiocytose (HLH)-04 diagnostiske kriterier; EBV-DNA i perifert blod eller EBER i væv var positive, patienter blev diagnosticeret med EBV-associeret HLH (EBV-HLH). CAEBV-diagnostiske kriterier: (1) vedvarende eller tilbagevendende infektiøse mononukleose-lignende symptomer, der varede i mere end 3 måneder; (2) EBV-DNA kvantitativ stigning i perifere blod- eller vævslæsioner; (3) udelukkelse af anden mulig diagnose, såsom primær Epstein-Barr virusinfektion (infektiøs mononukleose), autoimmun sygdom, medfødt immundefekt, human immundefekt virus (HIV) infektion eller andre underliggende tilstande, der kræver immunsuppressiv terapi eller underliggende immunsuppression
2. Før studiets start var total bilirubin ≤10 gange den øvre grænse for normal, serumkreatinin ≤1,5 ​​gange normalværdien; fibrinogen kan korrigeres til ≥0,6g/L efter infusion.
3. Serum HIV-antigen eller antistof negativ.
4. HCV antistof negativ eller HCV antistof positiv, men HCV RNA negativ.
5. HBV-overfladeantigen og HBV-kerneantistof er begge negative. Hvis noget af ovenstående er positivt, kræves detektion af hepatitis B-virus i perifert blod DNA-titer, og antallet af kopier mindre end 1×103 kopier/ml kan inkluderes i gruppen.
6. LVEF ≥ 50 % ved hjerteekkokardiografi.
7. Kvinder i den fødedygtige alder skal bekræftes ved en graviditetstest, at de ikke er gravide, og er villige til at tage effektive præventionsforanstaltninger i testperioden og inden for ≥ 12 måneder efter sidste dosis. Kvinder under graviditet og amning kan ikke deltage. Der bør tages præventionsforanstaltninger i testperioden og inden for ≥3 måneder efter den sidste dosis.
8. Informeret samtykke opnået. -

Ekskluderingskriterier:

1. Ifølge New York Heart Association (NYHA) score, patienter med hjertesygdom af grad II eller derover (inklusive grad II);
2. Gravide eller ammende kvinder og patienter i den fødedygtige alder, som nægtede at tage passende præventionsforanstaltninger under dette forsøg.
3. Dem, der er allergiske over for rituximab-ingredienser eller har mere alvorlig allergisk konstitution;
4. Alvorlig hypogammaglobulinæmi.
5. Aktiv massiv blødning af indre organer (herunder gastrointestinal blødning, alveolær blødning, intrakraniel blødning osv.);
6. Ukontrolleret aktiv infektion (herunder lungeinfektion, tarminfektion osv.);
7. HBV-overfladeantigen og/eller HBV-kerneantistof er positive, og DNA-testen for hepatitis B-virus i perifert blod bekræfter eksistensen af ​​aktive hepatitis B-patienter.
8. Alvorlig psykisk sygdom;
9. Patienter, der ikke var kompatible under forsøgs- og/eller opfølgningsperioden.
10. Deltag samtidig i andre kliniske efterforskere.