Undersøgelse af bronkiel hyperresponsivitet ved primær ciliedyskinesi (BHR)

Formålet med denne undersøgelse er at se på børn med PCD og undersøge, om de har en anden tilstand kaldet "bronkial hyperresponsivitet". Dette er, nogle af luftrørene ("bronkierne") er meget følsomme ("hyperresponsive") over for visse ting i miljøet, såsom pollen, skimmelsvamp, kæledyrsfnug, temperaturændringer og vira. Børn med PCD får ofte dagligt inhalerede steroider ordineret for at gøre deres luftrør mindre følsomme, men der er få forskningsundersøgelser, der viser, at børn med PCD virkelig har brug for denne medicin.

I denne undersøgelse vil forskerne simulere de ovennævnte udløsere for følsomme luftrør med en medicin kaldet metakolin. At kontrollere, hvor hurtigt børn kan puste ud efter at have fået metakolin, gøres nogle gange, når lægerne mener, at et barn kan have astma, en tilstand, hvor luftvejene er meget følsomme. Ved at måle deltagerens vejrtrækning før og efter at have givet denne medicin, vil forskerne se, om deres luftrør er følsomme eller "hyperresponsive". Det er muligt, at metakolin kan få deltagerne til midlertidigt at føle sig åndenød eller begynde at hvæse. For at undgå dette vil forskerne starte med at give en lille dosis metakolin og måle deltagernes vejrtrækning, derefter give større mængder metakolin, indtil forskerne ser visse ændringer i deltagernes vejrtrækning, eller indtil den største tilladte dosis er nået. Hvis deltageren begynder at få symptomer som åndenød, trykken for brystet eller hvæsen, vil forskerne give dem en medicin kaldet albuterol, som straks åbner luftrørene og får symptomerne til at forsvinde. Eventuel ubehag forårsaget af metakolin er midlertidig, og der er ingen langvarige effekter forbundet med at bruge det.

Hvis deltagerne accepterer at deltage i undersøgelsen, kommer de til Riley Hospital for Children til mindst to besøg med mulighed for et tredje besøg. Hvert besøg bør vare mellem 2 og 2,5 timer. Under besøgene vil de gennemføre flere vejrtrækningstest, inhalere visse lægemidler, udfylde en familiehistorisk spørgeskema, få hudallergitest og få taget blodprøve.

Forskerne vil også indsamle oplysninger om deltagerne fra deres journal, herunder demografiske oplysninger, sygehistorie og sygdomsforløb. Hvis de har gennemført lungefunktionstest (test, der viser, hvor godt lungerne fungerer) tidligere, kan de kun være berettiget til besøg 1.

Af hensyn til planlægningen kan besøg 1 og 2 finde sted på samme dag. Deltagerne vil være i denne undersøgelse i op til en måned, hvis de deltager i besøg 1 og 2, og i op til fem måneder, hvis de er berettiget til besøg 3.