Hæmostase i seglcellesygdom - spædbarn til voksen alder

BAGGRUND:

Undersøgelser af hæmostatiske abnormiteter forbundet med seglcellesygdom har været talrige. Dataene antydede, at thrombindannelse og fibrindannelse blev øget under steady state, med modstridende data om, hvorvidt yderligere aktivering fandt sted i vaso-okklusiv krise. Blodpladeaktivering under VOC forekom med variable fund under steady state. En selektiv, samtidig evaluering af de hæmostatiske veje, dvs. indre, vævsfaktor (TF) eller ekstrinsisk aktivering, fibrinolyse og blodplade-endotelaktivering var ikke blevet rapporteret. Der var heller ikke foretaget en longitudinel evaluering af spædbørn i den unikke overgangsperiode, hvor HbF-niveauer falder fra 70 til 80 procent til mindre end 10 procent.

Undersøgelsen var en del af et initiativ om "Koagulation, blodplader og trombose i seglsygdomspatofysiologi". Ansøgningen om ansøgninger blev udgivet i oktober 1994.

DESIGN FORTÆLLING:

Undersøgelserne brugte passende 'negative' og 'positive' kontrolgrupper. Undersøgelser inkluderede iboende markører [kininogenprofilering, højmolekylære kininogen (HK) og lavmolekylære kininogen (LK) spaltninger, western blotting af HK og LK og kallikrein-alpha2 makroglobulin; ekstrinsiske markører [TF og faktor V11a]; andre aktiverings- og fibrinolytiske markører [prothrombin F1.2, FPA, TAT, tPA, PAI-I, D-dimer og plasma alpha2 antiplasmin]; blodplade-endotelmarkører [evaluering af aktiveringsafhængige epitoper]. Utvetydig demonstration af kontaktvejsaktivering under VOC gav en afgørende forbindelse mellem VOC og dets ledsagende fænomen, herunder smerte og inflammation. Endelig gav undersøgelserne et unikt perspektiv på kontinuummet af hæmostatiske ændringer, der udfoldede sig i løbet af SCD, og ​​dem, der udviklede sig som vaskulære insufficienser overvåget hos den voksne.

Studiets afslutningsdato, der er angivet i denne post, blev hentet fra "Slutdatoen", der er indtastet i PRS-posten (Protocol Registration and Results System).