Hemostase ved sigdcellesykdom - spedbarnsalder til voksen alder

BAKGRUNN:

Undersøkelser av hemostatiske abnormiteter assosiert med sigdcellesykdom har vært mange. Dataene antydet at trombingenerering og fibrindannelse ble økt under steady state, med motstridende data om ytterligere aktivering skjedde i vaso-okklusiv krise. Blodplateaktivering under VOC forekom, med variable funn under steady state. En selektiv, samtidig evaluering av de hemostatiske veiene, dvs. indre, vevsfaktor (TF) eller ekstrinsisk aktivering, fibrinolyse og blodplate-endotelaktivering var ikke rapportert. Det var heller ikke utført en longitudinell evaluering hos spedbarn i den unike overgangsperioden når HbF-nivåene faller fra 70 til 80 prosent til mindre enn 10 prosent.

Studien var en del av et initiativ om "Koagulasjon, blodplater og trombose i sigdsykdomspatofysiologi". Forespørselen om søknader ble utgitt i oktober 1994.

DESIGN NARRATIV:

Studiene brukte passende "negative" og "positive" kontrollgrupper. Studier inkluderte iboende markører [kininogenprofilering, høymolekylært kininogen (HK) og lavmolekylært kininogen (LK) spaltninger, western blotting av HK og LK, og kallikrein-alfa2-makroglobulin; ekstrinsiske markører [TF og faktor V11a]; andre aktiverings- og fibrinolytiske markører [protrombin F1.2, FPA, TAT, tPA, PAI-I, D-dimer og plasma alfa2-antiplasmin]; blodplate-endotelmarkører [evaluering av aktiveringsavhengige epitoper]. Utvetydig demonstrasjon av kontaktveiaktivering under VOC ga en avgjørende kobling mellom VOC og dets medfølgende fenomen inkludert smerte og betennelse. Til slutt ga studiene et unikt perspektiv på kontinuumet av hemostatiske endringer som utspilte seg i løpet av SCD, og ​​de som utviklet seg som vaskulære insuffisienser som ble overvåket hos den voksne.

Studiens fullføringsdato oppført i denne posten ble hentet fra "Sluttdatoen" angitt i PRS-posten (Protocol Registration and Results System).