Anakinra for Behcets sygdom

• INKLUSIONSKRITERIER:

  1. Mandlige eller kvindelige forsøgspersoner med BD-associeret inflammatorisk sygdom ældre end eller lig med 18 år
  2. Deltagelse i NIH-undersøgelse #03-AR-0173 (studier af naturhistorie, patogenese og udfald af autoinflammatoriske sygdomme)
  3. Diagnose af Behcets sygdom som bestemt af International Study Group Criteria [17] eller af komplette japanske kriterier [18].
  4. Aktiv mukokutan sygdom som defineret af mindst ét ​​mund- eller kønsår inden for den seneste måned.
  5. Stabil dosis af steroider, NSAID'er, DMARD'er eller colchicin i fire uger før tilmeldingsbesøget.
  6. For patienter med øjensygdom, ingen aktiv intermediær eller posterior sygdom ved indskrivning, men anamnese med en øjenblussen (større end eller lig med 3 i de sidste 6 måneder) i nærværelse af systemisk anti-inflammatorisk behandling såsom prednison, azathioprin, mycophenolat , methotrexat, cyclosporin, en tumornekrosefaktor (TNF)-hæmmer eller en kombination af disse medikamenter. Patienter skal have udviklet aktiv sygdom i nærvær af behandling med mindst én af følgende lægemidler i mindst seks måneder: azathioprin, cyclosporin eller en TNF-hæmmer.
  7. Kvinder i den fødedygtige alder (unge kvinder, der har haft mindst én menstruation uanset alder) skal have en negativ uringraviditetstest ved screening og en negativ serumgraviditetstest ved baseline forud for udførelse af enhver radiologisk procedure eller administration af undersøgelsesmedicin. Kvindelige patienter vil blive screenet for graviditet ved alle NIH-besøg.
  8. Kvinder i den fødedygtige alder og mænd i stand til at blive far til et barn, som er seksuelt aktive, som accepterer at bruge en form for effektiv prævention, herunder afholdenhed.
  9. Enten (1) en negativ PPD-test under anvendelse af 5 T.U. intradermal testning i henhold til retningslinjerne fra Center for Sygdomskontrol og Forebyggelse og ingen tegn på aktiv tuberkulose (TB) på røntgen af ​​thorax på tidspunktet for indskrivningen eller (2) en positiv PPD uden tegn på aktiv tuberkulose i historien eller på røntgen af ​​thorax på tidspunktet for indskrivningen og enten tidligere eller nuværende behandling med passende terapi i mindst en måned før første dosis af undersøgelsesmedicin. Fuld profylakse vil blive gennemført. Forsøgspersoner, der er blevet Bacillus Calmette-Guerin (BCG)-vaccineret, vil også blive hudtestet.
  10. Kunne forstå og udfylde undersøgelsesrelaterede spørgeskemaer.
  11. Kan og er villig til at give informeret samtykke og overholde undersøgelsesprocedurerne.

EXKLUSIONSKRITERIER:

1. Behandling med en levende virusvaccine i 3 måneder før baseline besøg. Ingen levende vacciner vil være tilladt i løbet af denne undersøgelse.
2. Patienter med øjensygdom, som modtog andre lokale behandlinger end øjendråber (dvs. periokulære eller intraokulære steroider, implantater eller andre antiinflammatoriske midler inden for 4 uger før tilmelding)
3. Nuværende behandling med TNF-hæmmere eller seponering af TNF-hæmmere inden for 8 uger.
4. Tilstedeværelse af aktive infektioner eller en historie med lunge-TB-infektion. Patienter med en historie med eksponering for TB (positiv PPD), som ikke er blevet behandlet med et TB-profylakseregime i mindst en måned.
5. Røntgen af ​​thorax læst af en radiolog med pleural ardannelse og/eller forkalket granulom i overensstemmelse med tidligere TB.
6. Positiv test for eller tidligere historie med HIV, Hepatitis B eller C.
7. Anamnese eller samtidig diagnose af kongestiv hjertesvigt.
8. Historie om malignitet. Forsøgspersoner, der anses for at være helbredt for overfladiske maligniteter, såsom kutane basal- eller pladecellecarcinomer eller in situ livmoderhalskræft, kan tilmeldes.
9. Kendt overfølsomhed over for kinesisk hamsterovarie (CHO) celleafledte biologiske stoffer eller andre komponenter i anakinra.
10. Tilstedeværelse af enhver yderligere gigtsygdom eller signifikant systemisk sygdom. For eksempel større kronisk infektiøs/inflammatorisk/immunologisk sygdom (såsom inflammatorisk tarmsygdom, psoriasisgigt, spondyloarthropati, systemisk lupus erythematosus foruden autoinflammatorisk sygdom).
11. Tilstedeværelse af nogen af ​​følgende laboratorieabnormaliteter ved indskrivningsbesøg: kreatinin > 1,5 gange den øvre grænse for normal, hvide blodlegemer < 3,6 gange 10(9)/mm(3); blodpladetal < 75.000 mm(3); alanin aminotransferase (ALT) eller aspartat aminotransferase (AST) > 2,0 gange den øvre grænse for normal
12. Diegivende hunner eller drægtige hunner.
13. Personer med astma, der ikke var tilstrækkeligt kontrolleret på nuværende inhalationsbehandling i mindst fire uger.
14. Tilmelding til ethvert andet afprøvningsbehandlingsstudie eller brug af et forsøgsmiddel, eller har endnu ikke afsluttet mindst 4 uger eller 5 halveringstider, alt efter hvad der er længst, siden afslutningen af ​​en anden afprøvningsanordning eller lægemiddelforsøg.
15. Emner, for hvem der er bekymring for overholdelse af protokolprocedurerne.
16. Tilstedeværelse af andre alvorlige akutte eller kroniske medicinske eller psykiatriske tilstande eller væsentlige laboratorieabnormiteter, der kræver yderligere undersøgelser, som kan forårsage unødig risiko for forsøgspersonens sikkerhed, hæmme protokoldeltagelse eller forstyrre fortolkning af undersøgelsesresultater, og efter investigators vurdering vil gøre emnet uegnet til at deltage i denne undersøgelse.
17. Behandling inden for de seneste 12 måneder med canakinumab
18. Aktiv neurologisk sygdom, som ville kræve behandling med cyclophosphamid. Aktiv neurologisk sygdom er defineret som enten nye tegn på parenkymal (meningoencephalitis) eller ikke-parenkym (vaskulære komplikationer inklusive trombose) sygdom.
19. Forsøgspersoner, der oplever en opblussen af ​​slutorganerne efter seponering af en TNF-hæmmer som en del af denne undersøgelse.