Anakinra for Behcets sykdom

• INKLUSJONSKRITERIER:

  1. Mannlige eller kvinnelige forsøkspersoner med BD-assosiert inflammatorisk sykdom eldre enn eller lik 18 år
  2. Deltakelse i NIH-studie #03-AR-0173 ( Studies of the Natural History, Pathogenesis, and Outcome of Autoinflammatory Diseases )
  3. Diagnose av Behcets sykdom som bestemt av International Study Group Criteria [17] eller av fullstendige japanske kriterier [18].
  4. Aktiv slimhinnesykdom som definert av minst ett oralt eller kjønnssår i løpet av den siste måneden.
  5. Stabil dose av steroider, NSAIDs, DMARDs eller kolkisin i fire uker før påmeldingsbesøket.
  6. For pasienter med øyesykdom, ingen aktiv intermediær eller bakre sykdom ved påmelding, men historie med okulær oppblussing (større enn eller lik 3 i løpet av de siste 6 månedene) i nærvær av systemisk antiinflammatorisk behandling som prednison, azatioprin, mykofenolat , metotreksat, cyklosporin, en tumornekrosefaktor (TNF)-hemmer, eller en kombinasjon av disse medikamentene. Pasienter må ha utviklet aktiv sykdom i nærvær av behandling med minst én av følgende medisiner i minst seks måneder: azatioprin, ciklosporin eller en TNF-hemmer.
  7. Kvinner i fertil alder (unge kvinner som har hatt minst én menstruasjon uavhengig av alder) må ha en negativ uringraviditetstest ved screening og en negativ serumgraviditetstest ved baseline før utførelse av en radiologisk prosedyre eller administrering av studiemedisin. Kvinnelige pasienter vil bli screenet for graviditet ved alle NIH-besøk.
  8. Kvinner i fertil alder og menn som kan få barn, som er seksuelt aktive, som godtar å bruke en form for effektiv prevensjon, inkludert avholdenhet.
  9. Enten (1) en negativ PPD-test ved bruk av 5 T.U. intradermal testing i henhold til retningslinjer for Center for Disease Control and Prevention og ingen tegn på aktiv tuberkulose (TB) på røntgen av thorax ved registreringstidspunktet eller (2) en positiv PPD uten tegn på aktiv tuberkulose i historien eller på røntgen av thorax på tidspunktet for registrering og enten tidligere eller nåværende behandling med adekvat behandling i minst én måned før første dose med studiemedisin. Full profylakse vil bli fullført. Personer som har blitt Bacillus Calmette-Guerin (BCG)-vaksinert vil også bli hudtestet.
  10. Kunne forstå og fylle ut studierelaterte spørreskjemaer.
  11. Kan og er villig til å gi informert samtykke og følge studieprosedyrene.

UTSLUTTELSESKRITERIER:

1. Behandling med levende virusvaksine i 3 måneder før baseline-besøket. Ingen levende vaksiner vil bli tillatt i løpet av denne studien.
2. Pasienter med øyesykdom som fikk annen lokal behandling enn øyedråper (dvs. periokulære eller intraokulære steroider, implantater eller andre antiinflammatoriske midler innen 4 uker før registrering)
3. Pågående behandling med TNF-hemmere eller seponering av TNF-hemmere innen 8 uker.
4. Tilstedeværelse av aktive infeksjoner eller en historie med lunge-TB-infeksjon. Pasienter med en historie med eksponering for TB (positiv PPD) som ikke har blitt behandlet med et TB-profylakseregime på minst en måned.
5. Røntgen av thorax lest av en radiolog med pleural arrdannelse og/eller forkalket granulom i samsvar med tidligere tuberkulose.
6. Positiv test for eller tidligere historie med HIV, hepatitt B eller C.
7. Anamnese eller samtidig diagnose av kongestiv hjertesvikt.
8. Historie om malignitet. Personer som anses helbredet for overfladiske maligniteter som kutane basal- eller plateepitelkarsinomer, eller in situ livmorhalskreft kan bli registrert.
9. Kjent overfølsomhet overfor biologiske stoffer som stammer fra kinesisk hamsterovarie (CHO) eller andre komponenter i anakinra.
10. Tilstedeværelse av ytterligere revmatisk sykdom eller betydelig systemisk sykdom. For eksempel alvorlige kroniske infeksjoner/inflammatoriske/immunologiske sykdommer (som inflammatorisk tarmsykdom, psoriasisartritt, spondyloartropati, systemisk lupus erythematosus i tillegg til autoinflammatorisk sykdom).
11. Tilstedeværelse av noen av følgende laboratorieavvik ved registreringsbesøk: kreatinin > 1,5 ganger øvre grense for normal, hvite blodlegemer < 3,6 ganger 10(9)/mm(3); blodplateantall < 75 000 mm(3); alaninaminotransferase (ALT) eller aspartataminotransferase (AST) > 2,0 ganger øvre normalgrense
12. Ammende kvinner eller gravide hunner.
13. Pasienter med astma som ikke er tilstrekkelig kontrollert med gjeldende inhalasjonsbehandling i minst fire uker.
14. Registrering i en hvilken som helst annen undersøkelsesbehandlingsstudie eller bruk av et undersøkelsesmiddel, eller har ennå ikke fullført minst 4 uker eller 5 halveringstider, avhengig av hva som er lengst, siden avsluttet en annen undersøkelsesapparat eller medikamentforsøk.
15. Emner som det er bekymring for overholdelse av protokollprosedyrene.
16. Tilstedeværelse av andre alvorlige akutte eller kroniske medisinske eller psykiatriske tilstander, eller betydelig laboratorieavvik som krever ytterligere undersøkelser som kan forårsake unødig risiko for forsøkspersonens sikkerhet, hemme protokolldeltakelse eller forstyrre tolkning av studieresultater, og etter utforskerens vurdering vil gjøre emnet upassende for å delta i denne studien.
17. Behandling innen de siste 12 månedene med canakinumab
18. Aktiv nevrologisk sykdom som vil kreve cyklofosfamidbehandling. Aktiv nevrologisk sykdom er definert som enten nye tegn på parenkym (meningoencefalitt) eller ikke-parenkym (vaskulære komplikasjoner inkludert trombose) sykdom.
19. Pasienter som opplever en endeorganbluss etter seponering av en TNF-hemmer som en del av denne studien.