Forsøg med Befizal® 200 mg til behandling af Leber arvelig optisk neuropati (Béfinohl)

Inklusionskriterier:

• Voksne patienter, hvor diagnosen LHON er opnået ved anamnestisk, klinisk og supplerende test/laboratoriedata. LHON skulle have fundet sted i mindre end 5 år og skal være genetisk bevist med en 3460 eller 11778 mitokondriel DNA-mutation. På grund af transmissionsmåden kan genetisk forskning være blevet udført i en slægtning fra moderen

Ekskluderingskriterier:

• * Enhver optisk neuropati, for hvilken diagnosen LHON ikke er formelt bekræftet eller genetisk bevist;

  • LHON, der startede i mere end 5 år;
  • LHON forbundet med en anden primær mutation end 3460 eller 11778
  • Børn eller voksne patienter under værgemål eller frihedsberøvet ved administrativ eller retslig afgørelse;
  • Kvinder i den fødedygtige alder ; gravide eller ammende kvinder;
  • Patienter, der ikke har tilknytning til en social beskyttelsesordning (national eller privat forsikring/begunstiget eller modtager);
  • Patient, der ikke gav sit skriftlige, informerede og underskrevne samtykke;
  • Allergi over for fibrat, bezafibrat og/eller BEFIZAL® 200mg (Arrow Generiques) eller en af ​​disse bestanddele;
  • Lysfølsomhedsreaktioner relateret til fibrater;
  • Patient, der allerede modtager behandling med fibrater eller HMG Co-A reduktasehæmmere eller antikoagulantia;
  • Leverinsufficiens eller dysfunktion med øget transaminaser (AST og ALAT) over 3 gange det normale;
  • Nyreinsufficiens med serumkreatinin > 15 mg / L (> 135 mg / dL) Galdevejspatologi