Utprøving av Befizal® 200 mg for behandling av Leber arvelig optisk nevropati (Béfinohl)

Inklusjonskriterier:

• Voksne pasienter hvor diagnosen LHON er oppnådd på anamnestiske, kliniske og hjelpeundersøkelser / laboratoriedata. LHON skal ha forekommet i mindre enn 5 år og må være genetisk bevist med en 3460 eller 11778 mitokondriell DNA-mutasjon. Gitt overføringsmåten kan genetisk forskning ha blitt utført i en mors slektning

Ekskluderingskriterier:

• * Enhver optisk nevropati der diagnosen LHON ikke er formelt bekreftet eller genetisk bevist;

  • LHON som startet i mer enn 5 år;
  • LHON assosiert med en annen primær mutasjon enn 3460 eller 11778
  • Barn eller voksne pasienter under vergemål eller fratatt frihet ved administrativ eller rettslig avgjørelse;
  • Kvinner i fertil alder ; gravide eller ammende kvinner;
  • Pasienter som ikke har tilknytning til en sosial beskyttelsesordning (nasjonal eller privat forsikring/begunstiget eller mottaker);
  • Pasient som ikke ga sitt skriftlige, informerte og signerte samtykke;
  • Allergi mot fibrat, bezafibrat og/eller BEFIZAL® 200mg (Arrow Generiques) eller en av disse ingrediensene;
  • Fotosensitivitetsreaksjoner relatert til fibrater;
  • Pasient som allerede mottar behandling med fibrater eller HMG Co-A reduktasehemmere eller antikoagulantia;
  • Leverinsuffisiens eller dysfunksjon med økte transaminaser (AST og ALAT) over 3 ganger det normale;
  • Nyreinsuffisiens med serumkreatinin > 15 mg / L (> 135 mg / dL) Biliær patologi