Amyloidose TTR Flow Reserve Evaluation (AMYTRE)

Inklusionskriterier:

• Patienter i alderen 18 til 90 år
• Forstå og tale fransk
• Med TTR amyloid kardiomyopati (ATTRxt eller ATTRm) bekræftet af sammenhængen mellem hjertesvigt, synkope eller bradyarytmi, med elektrokardiogram og/eller magnetisk resonansbilleddannelse (CMR), der tyder på/indikerer hjerteamyloid, grad 2 eller 3 99mTc-PYP eller negativ scintigrafi og knogle biologiske fund (dvs. serumimmunfiksering, urinimmunfiksering, serumfri letkædeassay); eller, hvis et af disse kriterier ikke er opfyldt, tilstedeværelse af amyloidaflejringer ved analyse af biopsiprøver opnået fra hjerte- og ikke-hjertesteder (17-19),
• Intention om at behandle (Tafamidis)

Ekskluderingskriterier:

• Hjertesvigt ikke på grund af transthyretin amyloid kardiomyopati;
• New York Heart Association (NYHA) klasse IV hjertesvigt.
• Tilstedeværelsen af ​​let-kæde amyloidose;
• En historie med lever- eller hjertetransplantation;
• En estimeret glomerulær filtrationshastighed lavere end 25 ml pr. minut pr. 1,73 m2 kropsoverfladeareal (Cockcroft).
• Levertransaminaseniveauer, der overstiger to gange den øvre grænse for normalområdet;
• Alvorlig underernæring som defineret ved et modificeret kropsmasseindeks (mBMI) på mindre end 600, beregnet som serumalbuminniveauet i gram pr. kuld ganget med det konventionelle BMI (vægten i kilogram divideret med kvadratet af højden i meter);
• Patienter, der samtidig får behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, tauroursodeoxycholat, doxycyclin, calciumkanalblokkere eller digitalis;
• Tidligere behandling med tafamidis eller patisaran;
• Ticagrelor behandling
• Tidligere CAD, svær epikardiestenose med revaskularisering eller ticagrelorbehandling, koronararterie-bypass-transplantation, myokardieinfarkt;
• Kontraindikationer til farmakologisk stresstest MPI: svær hypotension (< 90 mmHg systolisk arterielt tryk), atrioventrikulær blok 2. eller 3. grad, carotisstenose (ensidig >70%, bilateral >50%);
• Graviditet
• Amning
• Beskyttede voksne
• Anden studiedeltagelse