Bewertung der Amyloidose-TTR-Flussreserve (AMYTRE)

Einschlusskriterien:

• Patienten im Alter von 18 bis 90 Jahren
• Französisch verstehen und sprechen
• Mit TTR-Amyloidkardiomyopathie (ATTRxt oder ATTRm), bestätigt durch die Assoziation von Herzinsuffizienz, Synkope oder Bradyarrhythmie, mit Elektrokardiogramm und/oder Magnetresonanztomographie (CMR), die auf kardiales Amyloid Grad 2 oder 3 99mTc-PYP oder Knochenszintigraphie hindeutet/hinweist und negativ ist biologische Befunde (d.h. Serum-Immunfixation, Urin-Immunfixation, Test auf freie leichte Ketten im Serum); oder, wenn eines dieser Kriterien nicht erfüllt ist, Vorhandensein von Amyloidablagerungen bei der Analyse von Biopsieproben, die von kardialen und nicht kardialen Stellen entnommen wurden (17-19),
• Behandlungsabsicht (Tafamidis)

Ausschlusskriterien:

• Herzinsuffizienz, die nicht auf eine Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie zurückzuführen ist;
• Herzinsuffizienz Klasse IV der New York Heart Association (NYHA).
• Das Vorhandensein von Leichtketten-Amyloidose;
• Eine Vorgeschichte von Leber- oder Herztransplantationen;
• Eine geschätzte glomeruläre Filtrationsrate von weniger als 25 ml pro Minute pro 1,73 m2 Körperoberfläche (Cockcroft).
• Lebertransaminasespiegel, die das Zweifache der Obergrenze des Normalbereichs überschreiten;
• Schwere Mangelernährung, definiert durch einen modifizierten Body-Mass-Index (mBMI) von weniger als 600, berechnet als Serumalbuminspiegel in Gramm pro Wurf multipliziert mit dem herkömmlichen BMI (das Gewicht in Kilogramm dividiert durch das Quadrat der Körpergröße in Metern);
• Patienten, die gleichzeitig mit nichtsteroidalen Antirheumatika, Tauroursodeoxycholat, Doxycyclin, Kalziumkanalblockern oder Digitalis behandelt werden;
• Vorherige Behandlung mit Tafamidis oder Patisaran;
• Ticagrelor-Behandlung
• Frühere KHK, schwere Epikardstenose mit Revaskularisation oder Behandlung mit Ticagrelor, Koronararterien-Bypass-Operation, Myokardinfarkt;
• Kontraindikationen für pharmakologische Belastungstests MPI: schwere Hypotonie (< 90 mmHg des systolischen arteriellen Drucks), atrioventrikulärer Block 2. oder 3. Grades, Karotisstenose (unilateral > 70 %, bilateral > 50 %);
• Schwangerschaft
• Stillen
• Geschützte Erwachsene
• Sonstige Studienteilnahme