Amyloidose TTR Flow Reserve Evaluation (AMYTRE)

Inklusjonskriterier:

• Pasienter i alderen 18 til 90 år
• Forstå og snakke fransk
• Med TTR amyloid kardiomyopati (ATTRxt eller ATTRm) bekreftet av assosiasjonen av hjertesvikt, synkope eller bradyarytmi, med elektrokardiogram og/eller magnetisk resonanstomografi (CMR) som antyder/indikerer hjerteamyloid, grad 2 eller 3 99mTc-PYP eller negativ scintigrafi og bein biologiske funn (dvs. serumimmunfiksering, urinimmunfiksering, serumfri lettkjedeanalyse); eller, hvis ett av disse kriteriene ikke er oppfylt, tilstedeværelse av amyloidavleiringer ved analyse av biopsiprøver hentet fra hjerte- og ikke-hjertesteder (17-19),
• Intensjon om å behandle (Tafamidis)

Ekskluderingskriterier:

• Hjertesvikt som ikke skyldes transthyretin amyloid kardiomyopati;
• New York Heart Association (NYHA) hjertesvikt klasse IV.
• Tilstedeværelsen av lettkjedeamyloidose;
• En historie med lever- eller hjertetransplantasjon;
• En estimert glomerulær filtrasjonshastighet lavere enn 25 ml per minutt per 1,73 m2 kroppsoverflate (Cockcroft).
• Levertransaminasenivåer som overstiger to ganger øvre grense for normalområdet;
• Alvorlig underernæring som definert av en modifisert kroppsmasseindeks (mBMI) på mindre enn 600, beregnet som serumalbuminnivået i gram per kull multiplisert med den konvensjonelle BMI (vekten i kilogram dividert med kvadratet av høyden i meter);
• Pasienter som samtidig får behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, tauroursodeoksycholat, doksycyklin, kalsiumkanalblokkere eller digitalis;
• Tidligere behandling med tafamidis eller patisaran;
• Ticagrelor behandling
• Tidligere CAD, alvorlig epikardiell stenose med revaskularisering eller ticagrelorbehandling, koronar bypasstransplantasjon, hjerteinfarkt;
• Kontraindikasjoner til farmakologisk stresstesting MPI: alvorlig hypotensjon (< 90 mmHg av systolisk arterielt trykk), atrioventrikulær blokk 2. eller 3. grad, carotisstenose (unilateral >70 %, bilateral >50 %);
• Svangerskap
• Amming
• Beskyttede voksne
• Annen studiedeltakelse