Lebensqualität bei Hämophilie nach Clinical Scoring System (FISH) Score

Hämophilie ist eine Blutgerinnungsstörung, die durch einen Mangel an Faktor VIII (FVIII) oder Faktor IX (FIX) verursacht wird und sich durch Blutungen in Muskeln und Gelenken äußert [1].

Je nach Anteil des Blutgerinnungsfaktors gibt es drei Kategorien: schwere Hämophilie (5-40 % FVIII/FIX) mit Blutungen bei chirurgischen Eingriffen oder durch schwere Verletzungen(2).(3) Hämophilie C (ein Mangel an Faktor XI) tritt auf, aber ihre Wirkung auf die Gerinnung ist weit weniger ausgeprägt als bei A oder B. Hämophile Arthropathie des Sprunggelenks verursacht Schmerzen und eine Verschlechterung des Gangs, was zu Behinderungen führt. Obwohl einige physiotherapeutische Modalitäten bei der Behandlung akuter Blutungen wirksam sind, sind die Ergebnisse bei chronischer Arthropathie unbekannt. Aufgrund des Fortschreitens der hämophilen Arthropathie und der daraus resultierenden Verschlechterung des Gelenks, Deformitäten wie Bewegungseinschränkungen (4). Physiotherapie nach der RICE-Methode (Rest, Ice, Compression, and Elevation) wurde zur Verbesserung akuter Gelenkverletzungen (5) sowie zur Behandlung von Hämarthrose bei Patienten mit Hämophilie (6) beschrieben. Behandlung des Sprunggelenks mit Physiotherapie ist kompliziert, da es sich um eine kleine Gelenkfläche handelt, die erhebliche Bereiche des Körpergewichts trägt, und die Gelenkbegrenzung die biomechanische Bewegung während des Gehens verändert(7). Die Prävention von Muskel-Skelett-Morbidität ist ein wichtiges Ziel bei der Behandlung von Hämophilie. Die Wirksamkeit einer solchen Therapie wurde klassischerweise durch die Quantifizierung des Ausmaßes der Arthropathie anhand eines gemeinsamen Scorings gemessen (8)(9)

Design des Functional Independence Score bei Hämophilie

Patienten mit Hämophilie und ihre Therapeuten wurden gebeten, Aktivitäten aufzulisten, die durch Hämophilie beeinträchtigt werden könnten. Diese wurden gemäß der Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) (10) kategorisiert. Aktivitäten, deren Durchführung als unsicher galt, wurden von der Bewertung ausgeschlossen. Auch andere Tätigkeiten wie die Nutzung von Verkehrsmitteln, Bildung und Erwerbstätigkeit, die in der Klinik nicht objektiv beurteilt werden konnten, wurden ausgeschlossen. Schließlich haben wir sieben Aktivitäten in drei Kategorien aufgenommen – Selbstfürsorge, Transfers und Fortbewegung (Tabelle 1). Jede Aktivität wurde von 1 bis 4 bewertet, je nachdem, wie viel Unterstützung für die Durchführung der Aktivität erforderlich war. Jede Aktivität und jeder Grad an Unabhängigkeit wurde klar definiert, um die Streuung zwischen den Beobachtern zu reduzieren.core von 1 bis 4 in jedem Bereich:

1. = die Person ist nicht in der Lage, die Aktivität auszuführen, oder benötigt vollständige Unterstützung, um die Aktivität auszuführen;
2. = der Proband benötigt teilweise Unterstützung/Hilfsmittel/modifizierte (9) (10) Instrumente/modifizierte Umgebung, um die Aktivität auszuführen;
3. = Der Proband ist in der Lage, die Aktivität ohne Hilfsmittel oder Unterstützung auszuführen, jedoch mit leichten Beschwerden. Er kann die Aktivität nicht wie seine gesunden Altersgenossen ausführen. 11 4= Der Proband kann die Aktivität problemlos wie andere gesunde Birnen ausführen