MRA mit Feraheme in HHT

Die Sicherheit der Verwendung von Gadolinium-basierten Kontrastmitteln bei MR ist ein Anliegen der FDA, mit Risiken der Entwicklung einer nephrogenen systemischen Fibrose und der neueren Entdeckung einer Akkumulation von Gadolinium im Gehirn bei Patienten, die zuvor mehrere MR-Scans erhalten haben.

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) manifestiert sich mit multiplen vaskulären Malformationen (VMs) in der Haut, den Schleimhäuten und festen Organen, die die Wirbelsäule, das Gehirn, die Leber, den Gastrointestinaltrakt, die Bauchspeicheldrüse und die Lunge betreffen. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt und betrifft 1 von 5000 Personen.

Zerebrale vaskuläre Malformationen treten bei 23 % der HHT-Patienten auf, mit einem Blutungsrisiko von 0,5 % pro Jahr. Pulmonale AVM treten bei 15–50 % der HHT-Patienten auf, mit einer Komplikationsrate von 50 %, die von tödlicher Hämoptyse oder Hämatothorax bis hin zu Schlaganfall oder Hirnabszess reicht. Bei 32–78 % der HHT-Patienten liegen Lebergefäßmissbildungen vor.

Der Grund für das Screening auf vaskuläre Fehlbildungen ist der Nachweis einer behandelbaren Läsion vor der Entwicklung einer tödlichen Komplikation. Die internationalen Leitlinien empfehlen derzeit verschiedene First-Line-Screening-Tests in jedem Organ: MRT für zerebrale VM, transthorakale Echokardiographie für pulmonale VM, Endoskopie für gastrointestinale VM, Doppler-US oder CT für Leber-VM.

Die kontrastverstärkte Magnetresonanzangiographie (CE-MRA) kann eine wichtige Rolle beim simultanen Ganzkörper-Screening von Gefäßmalformationen spielen. Zu den Vorteilen der CE-MRA gehören die Visualisierung des gesamten Körpergefäßsystems in einer Untersuchung, eine mit CT vergleichbare hohe räumliche Auflösung, keine ionisierende Strahlung und einfache multiplanare Rekonstruktionen.

Der Ersatz eines herkömmlichen Kontrastmittels auf Gadoliniumbasis (GBCA) durch ein ultrakleines, superparamagnetisches Eisenoxidmittel (USPIO), z. B. Ferumoxytol, eliminiert jedes potenzielle Risiko der Entwicklung einer nephrogenen systemischen Fibrose. Seit 2009 ist Ferumoxytol ('Feraheme' Advanced Magnetics, Cambridge, MA) von der FDA für die Behandlung von Eisenmangelanämie bei erwachsenen Patienten mit chronischer Nierenerkrankung zugelassen. Die Ergebnisse früherer Studien deuten darauf hin, dass Ferumoxytol mit Standard-GBCAs für CEMRA vergleichbar ist. Unsere bisherige Erfahrung mit der Verwendung von Ferumoxytol legt nahe, dass es ein überlegenes Mittel zur Erkennung von Gefäßfehlbildungen in einer Reihe von Gefäßgebieten sein wird und dass es aufgrund seiner hochstabilen intravaskulären Verweilzeit in einzigartiger Weise in der Lage sein wird, mehrere Gebiete in einer Sitzung abzufragen .