ARM con Feraheme en HHT

La seguridad del uso de agentes de contraste a base de gadolinio en la RM es una preocupación para la FDA, con riesgos de desarrollo de fibrosis sistémica nefrogénica y el descubrimiento más reciente de acumulación de gadolinio en el cerebro en pacientes que han recibido múltiples exploraciones por RM previas.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) se manifiesta con múltiples malformaciones vasculares (MV) en la piel, las membranas mucosas y los órganos sólidos que afectan la columna vertebral, el cerebro, el hígado, el tracto gastrointestinal, el páncreas y los pulmones. La enfermedad tiene una herencia autosómica dominante y afecta a 1 de cada 5000 personas.

Las malformaciones vasculares cerebrales ocurren en el 23 % de los pacientes con HHT, con un riesgo de sangrado del 0,5 % por año. Las malformaciones arteriovenosas pulmonares ocurren en el 15-50 % de los pacientes con THH, con una tasa de complicaciones del 50 % que va desde hemoptisis o hemotórax fatal hasta accidente cerebrovascular o absceso cerebral. Las malformaciones vasculares del hígado están presentes en el 32-78% de los pacientes con HHT.

La justificación de la detección de malformaciones vasculares es la detección de una lesión tratable antes del desarrollo de una complicación fatal. Actualmente, las guías internacionales recomiendan diferentes pruebas de detección de primera línea en cada órgano: resonancia magnética para las VM cerebrales, ecocardiografía transtorácica para las VM pulmonares, endoscopia para las VM gastrointestinales, ecografía Doppler o TC para las VM hepáticas.

La angiografía por resonancia magnética mejorada con contraste (CE-MRA) puede desempeñar un papel importante en la detección simultánea de malformaciones vasculares en todo el cuerpo. Las ventajas de CE-MRA incluyen la visualización de la vasculatura de todo el cuerpo en un solo examen, alta resolución espacial comparable a la TC, sin radiación ionizante y fácil de reconstrucciones multiplanares.

La sustitución de un agente de contraste convencional a base de gadolinio (GBCA) por un agente de óxido de hierro súper paramagnético ultrapequeño (USPIO), por ejemplo, ferumoxitol, eliminará cualquier riesgo potencial de desarrollar fibrosis sistémica nefrogénica. Desde 2009, el ferumoxitol ('Feraheme' Advanced Magnetics, Cambridge, MA) ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro en pacientes adultos con enfermedad renal crónica. Los resultados de estudios previos sugieren que el ferumoxitol es comparable a los GBCA estándar para CE-MRA. Nuestra experiencia con el uso de ferumoxitol hasta la fecha sugiere que será un agente superior para la detección de malformaciones vasculares en una variedad de territorios vasculares y que será excepcionalmente capaz de interrogar múltiples territorios en una sola sesión, debido a su tiempo de residencia intravascular altamente estable. .