HHTにおけるFerahemeによるMRA

MR におけるガドリニウムベースの造影剤の使用の安全性は FDA にとって懸念事項であり、腎原性全身性線維症の発症のリスクと、以前に複数の MR スキャンを受けた患者の脳にガドリニウムが蓄積しているという最近の発見があります。

遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHT) は、脊椎、脳、肝臓、胃腸管、膵臓、および肺に影響を与える皮膚、粘膜、固形臓器に複数の血管奇形 (VM) を伴って現れます。 この疾患には常染色体優性遺伝があり、5000 人に 1 人の割合で発症します。

脳血管奇形は HHT 患者の 23% に発生し、年間 0.5% の出血リスクがあります。 肺動静脈奇形は、HHT 患者の 15 ～ 50% で発生し、合併症率は 50% で、致死的な喀血または血胸から脳卒中または脳膿瘍にまで及びます。 肝血管奇形は、HHT 患者の 32 ～ 78% に存在します。

血管奇形のスクリーニングの理論的根拠は、致命的な合併症が発生する前に治療可能な病変を検出することです。 現在、国際ガイドラインでは、脳 VM には MRI、肺 VM には経胸壁心エコー検査、肝臓 VM にはドップラー US または CT など、臓器ごとに異なる一次スクリーニング検査を推奨しています。

造影磁気共鳴血管造影法 (CE-MRA) は、血管奇形の同時全身スクリーニングにおいて重要な役割を果たす可能性があります。 CE-MRA の利点には、1 回の検査で全身の血管系を可視化できること、CT に匹敵する高い空間分解能、電離放射線がないこと、多平面再構成が容易なことなどがあります。

従来のガドリニウムベースの造影剤 (GBCA) を超小型の超常磁性酸化鉄剤 (USPIO) (フェルモキシトールなど) に置き換えると、腎性全身性線維症を発症する潜在的なリスクが排除されます。 2009 年以来、ferumoxytol ('Feraheme' Advanced Magnetics、マサチューセッツ州ケンブリッジ) は、慢性腎臓病の成人患者における鉄欠乏性貧血の治療薬として FDA に承認されています。 以前の研究の結果は、ferumoxytol が CE-MRA の標準的な GBCA に匹敵することを示唆しています。 これまでのferumoxytolの使用経験は、それが血管領域の範囲における血管奇形の検出のための優れた薬剤となり、非常に安定した血管内滞留時間のために、一度に複数の領域を調べることができることを示唆しています。 .