ARM avec Feraheme en HHT

La sécurité de l'utilisation d'agents de contraste à base de gadolinium dans l'IRM est une préoccupation pour la FDA, avec des risques de développement de fibrose systémique néphrogénique et la découverte plus récente d'une accumulation de gadolinium dans le cerveau chez des patients qui ont déjà reçu plusieurs examens IRM.

La télangiectasie hémorragique héréditaire (THH) se manifeste par de multiples malformations vasculaires (VM) de la peau, des muqueuses et des organes solides affectant la colonne vertébrale, le cerveau, le foie, le tractus gastro-intestinal, le pancréas et les poumons. La maladie a une transmission autosomique dominante et affecte 1 personne sur 5000.

Des malformations vasculaires cérébrales surviennent chez 23 % des patients HHT, avec un risque hémorragique de 0,5 % par an. Les MAV pulmonaires surviennent chez 15 à 50 % des patients atteints de THH, avec un taux de complications de 50 % allant d'une hémoptysie ou d'un hémothorax mortel à un accident vasculaire cérébral ou à un abcès cérébral. Des malformations vasculaires hépatiques sont présentes chez 32 à 78 % des patients HHT.

La justification du dépistage des malformations vasculaires est la détection d'une lésion traitable avant le développement d'une complication mortelle. Les recommandations internationales recommandent actuellement différents tests de dépistage en première intention dans chaque organe : IRM pour les VM cérébrales, échocardiographie transthoracique pour les VM pulmonaires, endoscopie pour les VM gastro-intestinales, échographie ou scanner Doppler pour les VM hépatiques.

L'angiographie par résonance magnétique améliorée par contraste (CE-MRA) peut jouer un rôle important dans le dépistage simultané du corps entier des malformations vasculaires. Les avantages de la CE-MRA incluent la visualisation de l'ensemble du système vasculaire du corps en un seul examen, une résolution spatiale élevée comparable à celle de la TDM, l'absence de rayonnement ionisant et la facilité des reconstructions multiplanaires.

Le remplacement d'un agent de contraste conventionnel à base de gadolinium (GBCA) par un agent d'oxyde de fer ultra petit et super paramagnétique (USPIO), par exemple le ferumoxytol, éliminera tout risque potentiel de développer une fibrose systémique néphrogénique. Depuis 2009, le ferumoxytol (« Feraheme » Advanced Magnetics, Cambridge, MA) a été approuvé par la FDA pour le traitement de l'anémie ferriprive chez les patients adultes atteints d'insuffisance rénale chronique. Les résultats d'études antérieures suggèrent que le ferumoxytol est comparable aux GBCA standard pour le CE-ARM. Notre expérience avec l'utilisation du ferumoxytol à ce jour suggère qu'il sera un agent supérieur pour la détection des malformations vasculaires dans une gamme de territoires vasculaires et qu'il sera uniquement capable d'interroger plusieurs territoires en une seule séance, en raison de son temps de séjour intravasculaire très stable. .