MRA Con Feraheme in HHT

La sicurezza dell'uso di agenti di contrasto a base di gadolinio nella MR è motivo di preoccupazione per la FDA, con i rischi di sviluppo di fibrosi sistemica nefrogenica e la scoperta più recente dell'accumulo di gadolinio nel cervello in pazienti che hanno ricevuto più scansioni RM precedenti.

La teleangectasia emorragica ereditaria (HHT) si manifesta con molteplici malformazioni vascolari (VM) nella pelle, nelle mucose e negli organi solidi che colpiscono la colonna vertebrale, il cervello, il fegato, il tratto gastrointestinale, il pancreas e i polmoni. La malattia ha una trasmissione autosomica dominante e colpisce 1 persona su 5000.

Le malformazioni vascolari cerebrali si verificano nel 23% dei pazienti con HHT, con un rischio di sanguinamento dello 0,5% all'anno. Gli AVM polmonari si verificano nel 15-50% dei pazienti con HHT, con un tasso di complicanze del 50% che va dall'emottisi fatale o dall'emotorace all'ictus o all'ascesso cerebrale. Le malformazioni vascolari del fegato sono presenti nel 32-78% dei pazienti con HHT.

Il razionale per lo screening delle malformazioni vascolari è il rilevamento di una lesione trattabile prima dello sviluppo di una complicanza fatale. Le linee guida internazionali attualmente raccomandano diversi test di screening di prima linea in ciascun organo: RM per VM cerebrali, ecocardiografia transtoracica per VM polmonari, endoscopia per VM gastrointestinali, Doppler ecografico o TC per VM epatiche.

L'angiografia con risonanza magnetica potenziata con mezzo di contrasto (CE-MRA) può svolgere un ruolo importante nello screening simultaneo di tutto il corpo delle malformazioni vascolari. I vantaggi di CE-MRA includono la visualizzazione dell'intero sistema vascolare corporeo in un esame, un'elevata risoluzione spaziale paragonabile alla TC, nessuna radiazione ionizzante e facilità di ricostruzioni multiplanari.

La sostituzione di un agente di contrasto convenzionale a base di gadolinio (GBCA) con un agente di ossido di ferro ultra piccolo e super paramagnetico (USPIO), ad esempio il ferumossitolo, eliminerà qualsiasi potenziale rischio di sviluppare fibrosi sistemica nefrogenica. Dal 2009, il ferumoxytol ('Feraheme' Advanced Magnetics, Cambridge, MA) è stato approvato dalla FDA per il trattamento dell'anemia sideropenica nei pazienti adulti con malattia renale cronica. I risultati di studi precedenti suggeriscono che il ferumossitolo è paragonabile ai GBCA standard per CE-MRA. La nostra esperienza con l'uso di ferumoxytol fino ad oggi suggerisce che sarà un agente superiore per il rilevamento di malformazioni vascolari in una gamma di territori vascolari e che sarà unicamente in grado di interrogare più territori in una sola seduta, grazie al suo tempo di permanenza intravascolare altamente stabile .