MRA Ferahamen kanssa HHT:ssa

Gadoliinipohjaisten varjoaineiden käytön turvallisuus MR-tutkimuksessa on FDA:n huolenaihe, sillä riskinä on nefrogeenisen systeemisen fibroosin kehittyminen ja äskettäin havaittu gadoliniumin kerääntyminen aivoihin potilailla, jotka ovat saaneet useita aiempia MR-skannauksia.

Perinnöllinen hemorraginen telangiektasia (HHT) ilmenee useilla verisuonten epämuodostumilla (VM) ihossa, limakalvoissa ja kiinteissä elimissä, jotka vaikuttavat selkärangaan, aivoihin, maksaan, maha-suolikanavaan, haimaan ja keuhkoihin. Taudilla on autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen periytyminen, ja se vaikuttaa 1 henkilöön 5000:sta.

Aivoverisuonten epämuodostumia esiintyy 23 %:lla HHT-potilaista, ja vuotoriski on 0,5 % vuodessa. Keuhkojen AVM:itä esiintyy 15–50 %:lla HHT-potilaista, ja komplikaatioiden määrä on 50 %, joka vaihtelee kohtalokkaasta hemoptysisistä tai hemothoraxista aivohalvaukseen tai aivoabsessiin. Maksan verisuonten epämuodostumia on 32–78 %:lla HHT-potilaista.

Verisuonten epämuodostumien seulonnan perusteena on hoitavan leesion havaitseminen ennen kuolemaan johtavan komplikaation kehittymistä. Kansainvälisissä ohjeissa suositellaan tällä hetkellä erilaisia ​​ensilinjan seulontatestejä jokaiselle elimelle: MRI aivojen VM:ille, transtorakaalinen kaikukardiografia keuhkojen VM:ille, endoskopia maha-suolikanavan VM:ille, Doppler US tai CT maksan VM:ille.

Kontrastitehostetulla magneettiresonanssiangiografialla (CE-MRA) voi olla tärkeä rooli verisuonten epämuodostumien samanaikaisessa koko kehon seulonnassa. CE-MRA:n etuja ovat koko kehon verisuonten visualisointi yhdellä tutkimuksella, CT:hen verrattava korkea spatiaalinen resoluutio, ei ionisoivaa säteilyä ja helppo monitasoinen rekonstruktio.

Perinteisen gadoliinipohjaisen varjoaineen (GBCA) korvaaminen erittäin pienellä, superparamagneettisella rautaoksidilla (USPIO), esim. ferumoksitolilla, eliminoi mahdollisen nefrogeenisen systeemisen fibroosin kehittymisriskin. Vuodesta 2009 lähtien ferumoksitoli ("Feraheme" Advanced Magnetics, Cambridge, MA) on ollut FDA:n hyväksymä raudanpuuteanemian hoitoon aikuispotilailla, joilla on krooninen munuaissairaus. Aikaisempien tutkimusten tulokset viittaavat siihen, että ferumoksitoli on verrattavissa CE-MRA:n tavanomaisiin GBCA:hin. Tähänastiset kokemuksemme ferumoksitolin käytöstä viittaavat siihen, että se on ylivoimainen aine verisuonten epämuodostumien havaitsemiseen useilla verisuonialueilla ja että se pystyy ainutlaatuisesti tutkimaan useita alueita yhdellä istunnolla erittäin vakaan suonensisäisen viipymisajan ansiosta. .