MRA com Feraheme em HHT

A segurança do uso de agentes de contraste à base de gadolínio em RM é uma preocupação para o FDA, com riscos de desenvolvimento de fibrose sistêmica nefrogênica e a descoberta mais recente de acúmulo de gadolínio no cérebro em pacientes que receberam vários exames de RM anteriores.

A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) manifesta-se com múltiplas malformações vasculares (MVs) na pele, membranas mucosas e órgãos sólidos que afetam a coluna vertebral, cérebro, fígado, trato gastrointestinal, pâncreas e pulmões. A doença tem herança autossômica dominante e afeta 1 em 5.000 indivíduos.

Malformações vasculares cerebrais ocorrem em 23% dos pacientes com THH, com risco de sangramento de 0,5% ao ano. MAVs pulmonares ocorrem em 15-50% dos pacientes HHT, com uma taxa de complicação de 50% variando de hemoptise fatal ou hemotórax a acidente vascular cerebral ou abscesso cerebral. Malformações vasculares hepáticas estão presentes em 32-78% dos pacientes com THH.

A justificativa para o rastreamento de malformações vasculares é a detecção de uma lesão tratável antes do desenvolvimento de uma complicação fatal. As diretrizes internacionais atualmente recomendam diferentes testes de triagem de primeira linha em cada órgão: ressonância magnética para MVs cerebrais, ecocardiografia transtorácica para MVs pulmonares, endoscopia para MVs gastrointestinais, US Doppler ou TC para MVs hepáticas.

A angiografia por ressonância magnética com contraste (CE-MRA) pode desempenhar um papel importante na triagem simultânea de corpo inteiro de malformações vasculares. As vantagens do CE-MRA incluem a visualização de toda a vasculatura corporal em um único exame, alta resolução espacial comparável à TC, ausência de radiação ionizante e facilidade de reconstruções multiplanares.

A substituição de um agente de contraste convencional à base de gadolínio (GBCA) por um agente de óxido de ferro superparamagnético ultrapequeno (USPIO), por exemplo, ferumoxitol, eliminará qualquer risco potencial de desenvolvimento de fibrose sistêmica nefrogênica. Desde 2009, o ferumoxitol ('Feraheme' Advanced Magnetics, Cambridge, MA) foi aprovado pela FDA para o tratamento da anemia por deficiência de ferro em pacientes adultos com doença renal crônica. Os resultados de estudos anteriores sugerem que o ferumoxitol é comparável aos GBCAs padrão para CE-MRA. Nossa experiência com o uso de ferumoxitol até o momento sugere que ele será um agente superior para a detecção de malformações vasculares em uma variedade de territórios vasculares e que será capaz de interrogar vários territórios de uma só vez, devido ao seu tempo de residência intravascular altamente estável .