MRA s Feraheme v HHT

Bezpečnost použití kontrastních látek na bázi gadolinia při MR je předmětem zájmu FDA s rizikem rozvoje nefrogenní systémové fibrózy a nedávným objevem akumulace gadolinia v mozku u pacientů, kteří v minulosti podstoupili vícenásobné vyšetření MR.

Hereditární hemoragická telangiektázie (HHT) se projevuje mnohočetnými vaskulárními malformacemi (VM) v kůži, sliznicích a pevných orgánech postihujících páteř, mozek, játra, gastrointestinální trakt, slinivku a plíce. Onemocnění má autozomálně dominantní dědičnost a postihuje 1 z 5000 jedinců.

Cerebrální vaskulární malformace se vyskytují u 23 % pacientů s HHT, s rizikem krvácení 0,5 % ročně. Plicní AVM se vyskytují u 15–50 % pacientů s HHT, s mírou komplikací 50 % v rozsahu od fatální hemoptýzy nebo hemotoraxu po cévní mozkovou příhodu nebo cerebrální absces. Jaterní vaskulární malformace jsou přítomny u 32–78 % pacientů s HHT.

Důvodem pro screening vaskulárních malformací je detekce léčitelné léze před rozvojem smrtelné komplikace. Mezinárodní směrnice v současné době doporučují různé screeningové testy první linie pro každý orgán: MRI pro mozkové VM, transtorakální echokardiografii pro VM plic, endoskopii pro VM gastrointestinálního traktu, Dopplerovské US nebo CT pro VM jater.

Kontrastní magnetická rezonanční angiografie (CE-MRA) může hrát důležitou roli při současném celotělovém screeningu cévních malformací. Mezi výhody CE-MRA patří zobrazení celé tělesné vaskulatury při jednom vyšetření, vysoké prostorové rozlišení srovnatelné s CT, žádné ionizující záření a snadná multiplanární rekonstrukce.

Nahrazení konvenčního kontrastního činidla na bázi gadolinia (GBCA) ultra malým superparamagnetickým činidlem na bázi oxidu železa (USPIO), např. ferumoxytolem, odstraní jakékoli potenciální riziko rozvoje nefrogenní systémové fibrózy. Od roku 2009 je ferumoxytol ('Feraheme' Advanced Magnetics, Cambridge, MA) schválen FDA pro léčbu anémie z nedostatku železa u dospělých pacientů s chronickým onemocněním ledvin. Výsledky předchozích studií naznačují, že ferumoxytol je srovnatelný se standardními GBCA pro CE-MRA. Naše dosavadní zkušenosti s používáním ferumoxytolu naznačují, že bude vynikajícím prostředkem pro detekci cévních malformací v řadě cévních oblastí a že bude díky své vysoce stabilní intravaskulární době pobytu jedinečně schopen vyšetřovat více oblastí v jednom sezení. .