MRA met Feraheme in HHT

De veiligheid van het gebruik van op gadolinium gebaseerde contrastmiddelen bij MR is een punt van zorg voor de FDA, met risico's op de ontwikkeling van nefrogene systemische fibrose en de meer recente ontdekking van ophoping van gadolinium in de hersenen bij patiënten die meerdere eerdere MR-scans hebben ondergaan.

Erfelijke hemorragische teleangiëctasie (HHT) manifesteert zich met meerdere vasculaire malformaties (VM's) in de huid, slijmvliezen en vaste organen die de wervelkolom, hersenen, lever, maagdarmkanaal, pancreas en longen aantasten. De ziekte heeft een autosomaal dominante overerving en treft 1 op de 5000 personen.

Cerebrale vasculaire misvormingen komen voor bij 23% van de HHT-patiënten, met een bloedingsrisico van 0,5% per jaar. Pulmonale AVM's komen voor bij 15-50% van de HHT-patiënten, met een complicatiepercentage van 50%, variërend van fatale bloedspuwing of hemothorax tot beroerte of cerebraal abces. Levervasculaire misvormingen zijn aanwezig bij 32-78% van de HHT-patiënten.

De grondgedachte voor screening op vasculaire misvormingen is detectie van een behandelbare laesie voorafgaand aan de ontwikkeling van een fatale complicatie. De internationale richtlijnen bevelen momenteel verschillende eerstelijnsscreeningtests in elk orgaan aan: MRI voor cerebrale VM's, transthoracale echocardiografie voor pulmonale VM's, endoscopie voor gastro-intestinale VM's, Doppler US of CT voor lever-VM's.

Contrastversterkte magnetische resonantie angiografie (CE-MRA) kan een belangrijke rol spelen bij de gelijktijdige screening van het hele lichaam op vasculaire misvormingen. De voordelen van CE-MRA zijn onder meer visualisatie van het gehele lichaamsvasculatuur in één onderzoek, hoge ruimtelijke resolutie vergelijkbaar met CT, geen ioniserende straling en gemakkelijke multiplanaire reconstructies.

Het vervangen van een conventioneel contrastmiddel op gadoliniumbasis (GBCA) door een ultraklein, superparamagnetisch ijzeroxidemiddel (USPIO), bijvoorbeeld ferumoxytol, zal elk potentieel risico op het ontwikkelen van nefrogene systemische fibrose elimineren. Sinds 2009 is ferumoxytol ('Feraheme' Advanced Magnetics, Cambridge, MA) door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van bloedarmoede door ijzertekort bij volwassen patiënten met chronische nierziekte. De resultaten van eerdere studies suggereren dat ferumoxytol vergelijkbaar is met standaard GBCA's voor CE-MRA. Onze ervaring met het gebruik van ferumoxytol tot nu toe suggereert dat het een superieur middel zal zijn voor de detectie van vasculaire misvormingen in een reeks vasculaire gebieden en dat het op unieke wijze in staat zal zijn om meerdere gebieden in één keer te ondervragen, vanwege de zeer stabiele intravasculaire verblijftijd. .