Infección en DiGeorge después de una cirugía CHD

El síndrome de DiGeorge es un trastorno genético común que con frecuencia resulta en defectos cardíacos congénitos como tronco arterioso, coartación de la aorta, arco aórtico interrumpido, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con CIV y varios otros. El defecto generalmente se debe a una deleción en el brazo largo del cromosoma 22. Aproximadamente el 25% de los pacientes con DiGeorge tienen un defecto cardíaco congénito. Estos pacientes también tienen diversos grados de hipoplasia tímica con disfunción de células T asociada. Están en mayor riesgo de infecciones y pueden estar en riesgo de infecciones oportunistas cuando el grado de disfunción de las células T es grave. Los niños que se someten a cirugía cardíaca tienen riesgo de infecciones en el período postoperatorio, lo que prolonga la estancia hospitalaria y aumenta la morbilidad y la mortalidad. El paciente con síndrome de DiGeorge puede tener tasas más altas de infección debido a la disfunción del sistema inmunitario asociada; sin embargo, esto no se ha informado previamente en un gran grupo de pacientes con síndrome de DiGeorge. Children's Healthcare of Atlanta da seguimiento a más de 200 pacientes con síndrome de DiGeorge, y la mayoría se había sometido previamente a una cirugía cardíaca. Este grupo de pacientes puede beneficiarse de una profilaxis antibiótica más extensa después de la cirugía si de hecho tienen tasas significativamente más altas de infección, pero es necesario determinar la verdadera incidencia.