Infektion i DiGeorge efter CHD-kirurgi

DiGeorge syndrom er en almindelig genetisk lidelse, der ofte resulterer i medfødte hjertefejl såsom truncus arteriousus, coarctation af aorta, afbrudt aortabue, tetralogi af Fallot, pulmonal atresi med VSD og flere andre. Defekten skyldes normalt en deletion i den lange arm af kromosom 22. Cirka 25 % af patienter med DiGeorge har en medfødt hjertefejl. Disse patienter har også varierende grader af thymushypoplasi med tilhørende T-celledysfunktion. De har øget risiko for infektioner og kan være i risiko for opportunistiske infektioner, når graden af ​​T-celledysfunktion er alvorlig. Børn, der gennemgår hjerteoperationer, er i risiko for infektioner i den postoperative periode, forlænger hospitalsopholdet og øger sygelighed og dødelighed. Patienten med DiGeorge syndrom kan have højere infektionsrater på grund af associeret immunsystem dysfunktion, men dette er ikke tidligere blevet rapporteret fra en stor gruppe af DiGeorge syndrom patienter. Children's Healthcare of Atlanta følger over 200 patienter med DiGeorge syndrom, hvor størstedelen tidligere har gennemgået en hjerteoperation. Denne gruppe patienter kan have gavn af mere omfattende antibiotikaprofylakse efter operation, hvis de faktisk har signifikant højere infektionsrater, men den sande forekomst skal bestemmes.