Infectie bij DiGeorge na CHD-operatie

DiGeorge-syndroom is een veel voorkomende genetische aandoening die vaak resulteert in aangeboren hartafwijkingen zoals truncus arteriousus, coarctatie van de aorta, onderbroken aortaboog, tetralogie van Fallot, pulmonale atresie met VSD en verschillende andere. Het defect is meestal te wijten aan een deletie in de lange arm van chromosoom 22. Ongeveer 25% van de patiënten met DiGeorge heeft een aangeboren hartafwijking. Deze patiënten hebben ook verschillende gradaties van hypoplasie van de thymus met geassocieerde T-celdisfunctie. Ze lopen een verhoogd risico op infecties en kunnen risico lopen op opportunistische infecties wanneer de mate van T-celdisfunctie ernstig is. Kinderen die een hartoperatie ondergaan, lopen het risico op infecties in de postoperatieve periode, waardoor het verblijf in het ziekenhuis wordt verlengd en de morbiditeit en mortaliteit toenemen. De patiënt met het DiGeorge-syndroom kan een hogere infectiegraad hebben als gevolg van de bijbehorende disfunctie van het immuunsysteem, maar dit is niet eerder gemeld bij een grote groep patiënten met het DiGeorge-syndroom. Children's Healthcare of Atlanta volgt meer dan 200 patiënten met het DiGeorge-syndroom, waarvan de meerderheid eerder een hartoperatie heeft ondergaan. Deze groep patiënten kan baat hebben bij uitgebreidere antibiotische profylaxe na een operatie als ze inderdaad significant hogere infectiepercentages hebben, maar de werkelijke incidentie moet worden bepaald.