Combinación de quimioterapia, cirugía y radioterapia en el tratamiento de bebés con neuroblastoma

OBJETIVOS:

• Registrar todos los niños < 12 meses de edad con diagnóstico de neuroblastoma.
• Valorar posibles factores pronósticos en estos pacientes con especial referencia a la recogida de material biológico.
• Correlacione el resultado con factores distintos al estadio en estos pacientes.
• Determinar los criterios para modificar el tratamiento de algunos niños con enfermedad avanzada sin afectar la supervivencia.

ESQUEMA: Este es un estudio multicéntrico no aleatorizado. Los pacientes se asignan a 1 de 4 grupos de tratamiento según el estadio de la enfermedad.

• Grupo 1 (enfermedad en estadio 1, 2A o 2B): los pacientes se someten a una resección quirúrgica del tumor. Los pacientes con tumores paraespinales pueden recibir quimioterapia* para reducir el tamaño del tumor antes de someterse a la cirugía. Los pacientes con recidiva local tras la cirugía proceden al tratamiento como en el grupo 3. Los pacientes con recidiva metastásica tras la cirugía proceden al tratamiento como en el grupo 4.
• Grupo 2 (enfermedad en estadio 4S): los pacientes solo se someten a observación. Los pacientes con hepatomegalia o enfermedad progresiva pueden recibir quimioterapia*. Los pacientes que no responden a la quimioterapia pueden recibir hasta 4 cursos de radioterapia.
• Grupo 3 (enfermedad en etapa 3): los pacientes reciben quimioterapia OPEP que comprende vincristina IV y ciclofosfamida IV el día 1, cisplatino IV de forma continua durante 24 horas el día 1 y etopósido IV durante 4 horas el día 3 durante los ciclos 1, 3 y 5. Los pacientes reciben quimioterapia OJEC que comprende vincristina IV, ciclofosfamida IV, etopósido IV durante 4 horas y carboplatino IV durante 1 hora el día 1 durante los cursos 2, 4 y 6. Los cursos se repiten cada 3 semanas alternando quimioterapia OPEP y OJEC durante 6 cursos. Los pacientes con enfermedad residual luego reciben 4 ciclos adicionales de quimioterapia OPEP y OJEC alternadas. Los pacientes cuyo tumor se vuelve resecable después de 6 o 10 cursos de quimioterapia se someten a cirugía. Los pacientes con enfermedad residual después de 10 ciclos de quimioterapia se evalúan mediante exploraciones periódicas. Los pacientes con progresión de la enfermedad en las exploraciones se someten a radioterapia. Los pacientes con ganglioneuroma o necrosis total sin evidencia de neuroblastoma después de 6 o 10 ciclos de quimioterapia no reciben tratamiento adicional.
• Grupo 4 (enfermedad en etapa 4): los pacientes reciben ciclos alternos de OPEP y OJEC durante 6 ciclos como en el grupo 3. Los pacientes que no logran una respuesta metastásica completa (RC) reciben 4 ciclos adicionales de quimioterapia OPEP y OJEC alternados. Los pacientes que logran RC metastásica después de 6 o 10 cursos de quimioterapia se someten a cirugía para extirpar el tumor. Los pacientes con enfermedad residual macroscópica en la muestra resecada reciben 4 cursos adicionales de quimioterapia OPEP y OJEC alternados y luego se someten a una biopsia. Los pacientes con enfermedad residual en la biopsia se evalúan mediante exploraciones periódicas. Los pacientes con progresión de la enfermedad en las exploraciones se someten a radioterapia. Los pacientes con ganglioneuroma o necrosis total solo después de la cirugía con o sin los 4 cursos adicionales de quimioterapia no reciben tratamiento adicional.

NOTA: * Quimioterapia OJEC con una dosis menor de carboplatino

Después de completar el tratamiento del estudio, se realiza un seguimiento periódico de los pacientes.

ACUMULACIÓN PROYECTADA: Se acumulará un total de 120 pacientes para este estudio.