Комбинация химиотерапии, хирургии и лучевой терапии при лечении детей с нейробластомой

ЦЕЛИ:

• Зарегистрируйте всех детей в возрасте < 12 месяцев с диагнозом нейробластома.
• Оценить возможные прогностические факторы у этих больных с особым упором на забор биологического материала.
• Соотнесите результат с факторами, отличными от стадии у этих пациентов.
• Определить критерии для изменения лечения некоторых детей с запущенным заболеванием без ухудшения выживаемости.

ОПИСАНИЕ: Это нерандомизированное многоцентровое исследование. Пациенты распределены в 1 из 4 лечебных групп в зависимости от стадии заболевания.

• Группа 1 (стадия 1, 2А или 2В): больным проводят хирургическую резекцию опухоли. Пациенты с параспинальными опухолями могут пройти курс химиотерапии* для уменьшения размера опухоли перед хирургическим вмешательством. Больные с локальным рецидивом после операции переходят к лечению, как в 3-й группе. Больные с метастатическим рецидивом после операции переходят к лечению, как в 4-й группе.
• Группа 2 (стадия 4S): пациенты находятся под наблюдением. Пациенты с гепатомегалией или прогрессирующим заболеванием могут получать химиотерапию*. Пациенты, которые не реагируют на химиотерапию, могут пройти до 4 курсов лучевой терапии.
• Группа 3 (стадия 3): пациенты получают химиотерапию ОПЕК, включающую винкристин в/в и циклофосфамид в/в в 1-й день, цисплатин в/в непрерывно в течение 24 часов в 1-й день и этопозид в/в в течение 4 часов в 3-й день в течение курсов 1, 3 и 5. Пациенты получают химиотерапию OJEC, включающую винкристин в/в, циклофосфамид в/в, этопозид в/в в течение 4 часов и карбоплатин в/в в течение 1 часа в день 1 во время курсов 2, 4 и 6. Курсы повторяют каждые 3 недели с чередованием химиотерапии OPEC и OJEC по 6 курсов. Затем пациенты с резидуальной болезнью получают 4 дополнительных курса химиотерапии попеременно OPEC и OJEC. Пациентов, у которых опухоль становится операбельной после 6 или 10 курсов химиотерапии, оперируют. Пациентов с остаточным заболеванием после 10 курсов химиотерапии оценивают с помощью регулярных сканирований. Пациентам с прогрессированием заболевания на сканограммах проводят лучевую терапию. Пациенты с ганглионевромой или тотальным некрозом без признаков нейробластомы после 6 или 10 курсов химиотерапии не получают дальнейшего лечения.
• Группа 4 (4 стадия заболевания): больные получают чередующиеся курсы ОПЕК и ОЖЭК по 6 курсов, как и в группе 3. Пациенты, не достигшие метастатического полного ответа (ПР), получают 4 дополнительных курса чередующейся химиотерапии ОПЕК и ОЖЕС. Пациентам, достигшим метастатического полного ответа после 6 или 10 курсов химиотерапии, проводят операцию по удалению опухоли. Пациентам с макроскопическим остаточным заболеванием на резецированном образце проводят 4 дополнительных курса чередующейся химиотерапии OPEC и OJEC, а затем проводят биопсию. Пациентов с остаточным заболеванием при биопсии оценивают с помощью регулярных сканирований. Пациентам с прогрессированием заболевания на сканограммах проводят лучевую терапию. Пациенты с ганглионевромой или тотальным некрозом только после операции с 4 дополнительными курсами химиотерапии или без них не получают дальнейшего лечения.

ПРИМЕЧАНИЕ: * Химиотерапия OJEC с более низкой дозой карбоплатина

После завершения исследуемого лечения пациентов периодически наблюдают.

ПРЕДПОЛАГАЕМОЕ НАБЛЮДЕНИЕ: Всего в этом исследовании будет набрано 120 пациентов.