SVR III: Conectoma cerebral y resultados del desarrollo neurológico (SVRIII)

Con una mejora espectacular en la supervivencia de los pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y formas relacionadas de ventrículo derecho único sometidos a paliación por etapas para la operación de Fontan, se ha expuesto una alta prevalencia de anomalías del desarrollo neurológico. El estudio de reconstrucción de ventrículo único (SVR) III de la red pediátrica del corazón (PHN) financiado por el NHLBI, "Resultados a largo plazo de niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) y el impacto del tipo de derivación de Norwood", es un estudio prospectivo de seguimiento de una cohorte existente de niños con HLHS y otras anomalías únicas del VD que se inscribieron en la primera infancia en un ensayo clínico aleatorizado de la derivación de Blalock-Taussig modificada (MBTS) versus la derivación del ventrículo derecho a la arteria pulmonar (RVPAS). El estudio principal SVR III busca determinar si la asignación de derivación en el momento de la operación de Norwood está asociada con la función cardíaca, la supervivencia sin trasplante, la función del ejercicio y los resultados del desarrollo neurológico. Los investigadores aquí proponen un estudio auxiliar de neuroimagen para el estudio principal SVRIII que aprovecha el seguimiento del desarrollo neurológico de la cohorte SVR a la edad de 11 años. Los investigadores combinarán técnicas de imágenes cerebrales de última generación [Imágenes dependientes del nivel de oxigenación en sangre en reposo (BOLD) y de tensor de difusión] en 140 pacientes con RVS III y 100 sujetos de referencia con análisis innovadores de conectomas cerebrales o "gráficos" para determinar si Las mediciones del gráfico de conectividad cerebral proporcionarán nuevos biomarcadores de neuroimagen para las discapacidades del desarrollo neurológico y mejorarán la comprensión de los investigadores de sus mecanismos de incitación en los sobrevivientes de SVR. Los objetivos específicos de los investigadores son: Objetivo Específico (SA) #1: Caracterizar la topología de la red cerebral global de la cohorte SVR III; SA #2: Determinar qué resultados neurocognitivos y conductuales predicen la topología de la red cerebral global en la cohorte SVR III. SA #3: Determinar qué factores del paciente (p. ej., peso al nacer, edad gestacional, educación materna) y factores médicos (p. ej., conducta intraoperatoria durante el procedimiento de Norwood, complicaciones hemodinámicas, tipos y número de intervenciones y medidas de morbilidad global) predicen topología de red cerebral en la cohorte SVRIII. SA #4: Caracterizar con precisión las relaciones específicas entre la topología de la red cerebral global, los factores médicos/pacientes específicos y los resultados neurocognitivos/conductuales adversos en la cohorte SVRIII. Los investigadores utilizarán métodos estadísticos de mediación y regresión lineal para analizar las asociaciones de las medidas del gráfico de resonancia magnética con las medidas del neurodesarrollo SVRIII y los factores de riesgo clínicos independientes quirúrgicos/no quirúrgicos. Una vez finalizados con éxito, estos estudios aclararán la naturaleza y la base de la discapacidad del desarrollo neurológico en pacientes con ventrículo único después de la paliación de Fontan. Esta investigación también contribuirá con un conjunto novedoso y sólido de herramientas clínicas/de investigación en forma de biomarcadores de neuroimagen que se pueden usar para ayudar a clasificar y predecir los resultados en enfermedades cardíacas congénitas (CHD) complejas.