SVR III: Brain Connectome och Neurodevelopmental Outcomes (SVRIII)

Med dramatisk förbättring av överlevnaden för patienter med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom och relaterade former av enkel höger kammare som genomgår stegvis palliation till Fontan-operationen, har en hög förekomst av abnormiteter i neuroutvecklingen avslöjats. Den NHLBI-finansierade Pediatric Heart Network (PHN) Single Ventricle Reconstruction (SVR) III-studien, "Långtidsresultat av barn med Hypoplastiskt Left Heart Syndrome (HLHS) och effekten av Norwood Shunt Type", är en prospektiv uppföljningsstudie av en befintlig kohort av barn med HLHS och andra enstaka RV-anomalier som registrerades i tidig spädbarnsålder i en randomiserad klinisk prövning av den modifierade Blalock-Taussig-shunten (MBTS) kontra högerkammar- till lungartärshunten (RVPAS). Förälderns SVR III-studie syftar till att fastställa om shunttilldelningen vid tidpunkten för Norwood-operationen är associerad med hjärtfunktion, transplantationsfri överlevnad, träningsfunktion och neuroutvecklingsresultat. Utredarna här föreslår en neuroimaging kompletterande studie till moderstudien SVRIII som utnyttjar den neuroutvecklingsmässiga uppföljningen av SVR-kohorten vid 11 års ålder. Utredarna kommer att kombinera toppmoderna hjärnavbildningstekniker [beroende på viloblodssyrenivån (BOLD) och diffusionstensoravbildning] hos 140 SVR III-patienter och 100 referentpersoner med innovativa hjärnanslutnings- eller "graf"-analyser för att avgöra om Mätningar av hjärnanslutningsdiagram kommer att tillhandahålla nya neuroavbildningsbiomarkörer för neuroutvecklingshandikapp och förbättra utredarnas förståelse för deras hetsande mekanismer hos SVR-överlevande. Utredarnas specifika mål är: Specifikt mål (SA) #1: Att karakterisera den globala hjärnnätverkstopologin för SVR III-kohorten; SA #2: För att bestämma vilka neurokognitiva och beteendemässiga resultat som förutsäger global hjärnnätverkstopologi i SVR III-kohorten. SA #3: För att bestämma vilka patientfaktorer (t.ex. födelsevikt, graviditetsålder, moderns utbildning) och medicinska faktorer (t.ex. intraoperativt beteende under Norwood-ingreppet, hemodynamiska komplikationer, typer och antal ingrepp och mått på global sjuklighet) förutsäger global sjuklighet hjärnnätverkstopologi i SVRIII-kohorten. SA #4: Att exakt karakterisera de specifika relationerna mellan global hjärnnätverkstopologi, specifika patient/medicinska faktorer och negativa neurokognitiva/beteendemässiga resultat i SVRIII-kohorten. Utredarna kommer att använda linjär regression och statistiska metoder för mediering för att analysera samband mellan mätningar av MRI-grafer med SVRIII neuroutvecklingsmått och kirurgiska/icke-kirurgiska kliniskt oberoende riskfaktorer. Efter framgångsrikt slutförande kommer dessa studier att belysa karaktären och grunden för neuroutvecklingsstörning hos patienter med en kammare efter Fontan palliation. Denna forskning kommer också att bidra med en ny och robust uppsättning kliniska/forskningsverktyg i form av neuroavbildningsbiomarkörer som kan användas för att klassificera och förutsäga utfall vid komplex medfödd hjärtsjukdom (CHD).