SVR III: Brain Connectome a neurodevelopmental Outcomes (SVRIII)

S dramatickým zlepšením přežití pacientů se syndromem hypoplastického levého srdce a souvisejícími formami jediné pravé komory, kteří podstupují paliaci po Fontanově operaci, byla odhalena vysoká prevalence neurovývojových abnormalit. Studie financovaná NHLBI Pediatric Heart Network (PHN) Single Ventricle Reconstruction (SVR) III, „Long-term Outcomes of Children with Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) and the Impact of Norwood Shunt Type“, je prospektivní navazující studie existující kohorty dětí s HLHS a dalšími anomáliemi RV, které byly v raném dětství zařazeny do randomizované klinické studie modifikovaného Blalock-Taussigova zkratu (MBTS) versus zkrat z pravé komory do plicnice (RVPAS). Rodičovská studie SVR III se snaží zjistit, zda je přiřazení zkratu v době Norwoodovy operace spojeno se srdeční funkcí, přežitím bez transplantace, funkcí cvičení a neurovývojovými výsledky. Výzkumníci zde navrhují neurozobrazovací doplňkovou studii k rodičovské studii SVRIII, která využívá neurovývojové sledování kohorty SVR ve věku 11 let. Vyšetřovatelé zkombinují nejmodernější techniky zobrazování mozku [Resting-Blood Oxygenation Level Dependent (BOLD) a Diffusion Tensor Imaging] u 140 pacientů SVR III a 100 referenčních subjektů s inovativními mozkovými konektomovými nebo „grafovými“ analýzami, aby určili, zda Měření grafu mozkové konektivity poskytne nové neuroimagingové biomarkery pro neurovývojové postižení a zlepší pochopení vyšetřovatelů jejich podněcovacích mechanismů u přeživších SVR. Specifické cíle výzkumníků jsou: Specifický cíl (SA) #1: Charakterizovat topologii globální mozkové sítě kohorty SVR III; SA #2: Určení, které neurokognitivní a behaviorální výsledky předpovídají topologii globální mozkové sítě v kohortě SVR III. SA #3: Určení, které faktory pacienta (např. porodní hmotnost, gestační věk, vzdělání matky) a lékařské faktory (např. intraoperační chování během Norwoodova postupu, hemodynamické komplikace, typy a počet intervencí a míry globální morbidity) předpovídají globální topologie mozkové sítě v kohortě SVRIII. SA #4: Přesně charakterizovat specifické vztahy mezi topologií globální mozkové sítě, specifickými pacientskými/lékařskými faktory a nepříznivými neurokognitivními/behaviorálními výsledky v kohortě SVRIII. Vyšetřovatelé použijí lineární regresní a mediační statistické metody k analýze asociací měření MRI grafu s neurovývojovými měřeními SVRIII a chirurgickými/nechirurgickými klinicky nezávislými rizikovými faktory. Po úspěšném dokončení tyto studie objasní povahu a podstatu neurovývojového postižení u pacientů s jednou komorou po Fontanově paliaci. Tento výzkum také přispěje novou a robustní sadou klinických/výzkumných nástrojů ve formě neurozobrazovacích biomarkerů, které lze použít k pomoci klasifikovat a předpovídat výsledky u komplexních vrozených srdečních chorob (CHD).